Wernicke-féle enkefalopátia

nyomtatható változat

Rövid leírás

(másnéven: encephalopathia)
Az agy különböző eredetű globális működészavarait orvosi nyelven encephalopathiának nevezik. A Wernicke-féle encephalopathiát (röviden Wernicke encephalopathia) a thiamin, más néven a B1-vitamin, elégtelen mennyisége, hiánya okozza a szervezetben. Thiamin-hiány esetében egy az agyban található fontos enzim nem tud működni, ennek következménye lesz az agyi működészavar, amely delirium (zavartság, dezorientáltság), nystagmus (szemgolyók rezgése) és ataxia (egyensúly- és járászavar) tünetek formájában nyilvánulhat meg. Esetenként kétoldali a VI. agyideg, az ún. nervus abducens bénulása is kialakul.

Előfordulás

Alkoholbetegeknél fordul elő leggyakrabban, de előfordulhat minden olyan esetben is, amely a B1-vitamin hiányához vezet.

Okok

Wernicke encpehalopathia - B1-vitamin hiány okán - leggyakrabban a mennyiségi és minőségi értelemben egyaránt alultáplált alkoholbetegeknél, anorexia nervosában szenvedő betegeknél, gyomorműtötteknél, továbbá dializáltaknál és a valamilyen oknál fogva tartósan hányó betegeknél lép fel. A thiamin-hiány következtében az agy középvonalában, a III. és IV. agykamra, illetve a két agykamrát összekötő csatorna mentén fekvő, idegsejtekből álló szürkeállomány pontszerűen bevérzik, és károsodnak mindazok a funkciók, amelyek az itt lévő idegsejtek működéséhez köthetők.

Tünetek

Ritka az, hogy mind a Wernicke-encephalopathia három jellegzetes tünete egyidejűleg forduljon elő,
- leggyakrabban kizárólag delirium (nyugtalansággal, fokozott késztetésekkel és magatartásváltozással járó állapot),
- illetve delirium és ataxia (abnormális járás) vagy
- delirium és nystagmus (szemteke rezgés) tünetek formában lép fel a betegség.

Diagnózis

A Wernicke-encephalopathia diagnózisa nem nehéz, amikor az anamnézis és a beteg megjelenése kapcsán az orvosban felvetődik a B1-vitamin elégtelen bevitelének, illetve felszívódási zavarának gyanúja. Nehezebb lehet a Wernicke-encephalopatiát követően gyakran kialakuló Korsakoff-szindróma észrevétele, tekintve, hogy az ebben szenvedő betegek felületes beszélgetés alapján teljesen egészségesnek tűnhetnek. Korsakoff szindrómában ugyanis a kognitív működések - mint például a számolás, beszéd, logikus következtetések levonása, absztrahálás, morális érzék - a rövidtávú memória súlyos zavarától eltekintve kifogástalanul működnek. Amikor a Wernicke és Korsakoff szindróma egyidejűleg fordul elő, Wernicke-Korsakoff szindrómáról beszélünk.

Kezelés

A Wernicke encephalopathia kezelése rendszerint pszichiáter vagy neurológus szakorvos által történik. A Wernicke encephalopathia gyanított vagy igazolt eseteiben injekció, illetve infúzió formájában thiamint (vitamin-B1-et) adnak, amire a betegek rendszerint gyorsan javulnak. Kezelés nélkül, a Wernicke encephalopathiás betegek kómába (alváshoz hasonló, de felébredés nélküli, mély tudatzavar) állapotába kerülhetnek, és meg is halhatnak.

Gyógyulási esélyek

Az injekcióban vagy infúzióban adott thiamin által előidézett tünetjavulás gyakran gyors és teljes, a nystagmus órákon, delirium és ataxia tünetek pedig napokon belül megszűnhetnek. A beteg állapotának javulásával párhuzamosan át lehet térni a B1-vitamin tabletták szedésére. Sajnos nem minden beteg gyógyul meg a Wernicke encephalopatiából maradéktalanul, előfordul, hogy a betegeknél úgynevezett Korsakoff szindróma alakul ki. A Korsakoff-tünetegyüttest a betegség kezdetéhez viszonyított anterograd amnézia (nem képes új dolgot megjegyezni), retrograd amnézia (nem képes régen történt dolgot felidézni) és a confabulatio (témához nem kapcsolódó, csapongó, kitalált részleteket tartalmazó mesélés) jellemzi. A confabulatio ebben az esetben nem szándékos hazudozás, a Korsakoff-beteg ilyenkor valószínűleg a memóriájában lévő foltokat próbálja kitalált elemekkel kipótolni a beszélgetés során. Korsakoff-szindróma krónikus alkoholbetegeknél kifejlődhet lassan, észrevétlenül is, anélkül, hogy előtte Wernicke-encephalopathia is kialakult volna.

Hasznos tudnivalók

A Wernicke-encephalopathia nem, vagy későn kezelt esetekben potenciálisan halálos betegség, ezért a betegség gyanújakor minél hamarabb pszichiáter vagy neurológus szakorvoshoz kell fordulni. Hasznos lehet, megelőzésként, a Wernicke-encephalopathia rizikójának kitett betegek étrendjének rendszeres kiegészítése B1-vitaminnal.

Szerző: Dr. Nagy Tamás Gergely
Lektor: Dr. Kárpáti Róbert




Szponzorált hirdetések