Rövid leírás

A szarkoidózis a különféle belső szervek, jellemzően a tüdő vagy a nyirokcsomó sejtes immunreakciója, amelynek hatására granulóma képződik a szerveken. Maga a granulóma egy sarjszövetes, védekezősejtes kötőszövetes reakció, amivel a szervezet jellemzően valamilyen idegen anyagra reagál. A tbc-s területeken is hasonló csomócskák alakulnak ki.

Előfordulás

A betegség ritka, svéd adatok szerint 100 ezer férfiből 16-ot érint, míg szintén 100 ezer nőből 18-at. A kórkép tehát nőknél valamivel gyakoribb, ahogyan 40 éves kor alatt is. Előfordulásának alapvetően két csúcsa van: egy nagyobb 30 éves kor körül és egy kisebb 50 éves kor előtt.

Okok

A betegség kiváltó oka nem ismert. Korábban fölmerült, hogy a probléma hátterében valamilyen idegen sejtre adott reakció állhat, de ezt nem sikerült bizonyítani. Vannak olyan apró adatok is, amelyek valamilyen fel nem ismert kórokozót sejtetnek a háttérben, de tényként kijelenteni ezt sem lehet. A kórkép elmúlt kétszáz évi terjedése alapján akár a fertőző betegségek is gondolhatunk, de a betegség előfordulása hasonlít bizonyos öröklődő kórképekéhez is.

Diagnózis

  
 

Képünk illusztráció

 
A betegeket a tünetek alapján laborvizsgálatra küldik, ahol a vérvételkor árulkodó lehet a CRP (C-reaktív protein) szint, a vörösvérsejtvérsejt-süllyedés, a fehérvérsejt-szám szaporulat: ezek általános gyulladást jeleznek. A vizsgálat következő lépése a mellkasröntgen, amelynél a tüdőkapuk nyirokcsomóinak jellegzetes eltérését látni. Ritkábban fordul elő májmegnagyobbodás, májfunkciós eltérés, csonteltérést, szívizomgyulladás.

A diagnózis felállításának legfontosabb lépése a tüdőröntgen elkészítése, de ez önmagában nem elegendő, lévén a szarkoidózishoz nagyon sok más kórkép is hasonlít: röntgenképen ugyanúgy nézhet ki például egy tüdődaganat vagy egy tbc is. Emiatt további diagnosztikai lépéseket lehet tenni: ennek során a hörgőben lévő váladékot mosva annak sejtjeit vizsgálják, lévén ezeken jellegzetes markerek fordulhatnak elő.

Készülhet szövettani vizsgálat is: ilyenkor vagy műtéti úton a tüdőkapui nyirokcsomóból vesznek mintát, és azzal zárják ki a komolyabb betegségeket, vagy szerencsésebb esetben hörgőtükrözéssel, a hörgő falán átjutva is tudnak pici szövettani mintát venni a tüdőből.

Tünetek, kórlefolyás

A szarkoidózis jellemzően a tüdőben, valamint a tüdőkapuban lévő nyirokcsomókban alakul ki, azok megnagyobbodásával jár. Második leggyakoribb előfordulási helye a bőr. A betegségre jellemző granulóma-képződés majdnem ugyanolyan, mint a TBC-nél.

Olykor a tüdő laza, szivacsos állományában is gyulladást és kötőszövetes átalakulást okoz a betegség, de jelentkezhet ilyesmi a fontos belső szervekben, például a májban, a lépben, a vesében, a szemben, a központi idegrendszerben és az ízületekben is. Utóbbiak azonban viszonylag ritkák a tüdő tüneteihez képest. A légzőszerven kívül jelentkező izolált szarkoidózist jellemzően nehezen szokták észrevenni.

A betegség első jelei jellemzően a gyulladás általános tünetei: fáradékonyság, köhécselés, hőemelkedés vagy láz. A szarkoidózis a kezelés ellenére is kiújulhat, van, hogy az egyszerű gyulladáscsökkentő terápia nem elegendő a meggyógyításához, pláne ha a tüdőn kívül például a máj is érintett, csonteltérés, asztmás tünetek is jelentkeznek.

Lehetnek szemtünetek is, jellemzően gyulladás, ami a szem különböző rétegeit érintheti. Általában az elülső része, az írisze gyulladhat be. Jellemző lehet a betegség bőrtünete is: ennél a lábszár feszítő oldalán jelennek meg fájdalmas, kemény, nehezen múló, feszítő, piros bőrcsomók. Ez utóbbi nem gyakori jelenség, ezért a szarkoidózisra különösen jellemző lehet.

Kezelés

Mivel a betegség oka nem ismert, oki kezelés nem létezik, csak tüneti. Erre sincs minden esetben szükség, gyakori ugyanis, hogy a tünetek maguktól is elmúlnak. Ha nem, akkor a kezeléssel magát a gyulladásos folyamatot lehet mérsékelni, meggátolni, megszüntetni. Ennek első lépése az egyszerű gyulladásgátlók szedése, amit ritkán szteroidos gyógyszerekkel is kiegészíthetnek.

Utóbbira akkor lehet szükség, ha a betegség súlyosabb. Még ritkább esetben - ha a szteroid önmagában nem elegendő - hagyományos immunszupresszív kezelésre is szükség van. Mindezt néhány hétig van hónapig szokták alkalmazni, ám megesik, hogy akár évekig is kezelni kell a betegeket.

A gyógyítás egyszerűbb akkor, ha csak a tüdő érintett. A folyamat aktivitásának követése is könnyebb ilyenkor, hiszen jellemzően a szerv két oldalán, a tüdőkapuban lévő nyirokcsomók nagyobbodnak meg, a gyógyulás során pedig ennek a mérete csökken egyre inkább.

Ha a betegség bőreltéréssel, hormonális eltéréssel, kalcium-anyagcsere vagy mellékpajzsmirigy problémával, szemgyulladással is jár, akkor azok tüneti kezelésére is szükség van.

Gyógyulási esélyek

Haláleset csak elvétve történik, ennek aránya 1-2 százaléknál nem magasabb, a betegség többnyire jól gyógyítható. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy ugyan előfordul, hogy a probléma öt-tíz évig is fennáll, az érintettek 80-90 százaléka teljesen meggyógyul, a későbbiekben semmilyen baja nem lesz. Sőt a betegek egy része magától, kezelés nélkül is felépül.

Megelőzés

Nincs mód a betegség megelőzésére, hiszen kiváltó oka sem ismert.

Szövődmények

A granulóma a májban májelégtelenséget, a vesében pedig veseelégtelenséget okozhat. Bánthatja az agyalapi mirigyet, annak környezetében is okozhat problémát, folyadék-egyensúlyzavart. Zavarhatja a mellékpajzsmirigyet is, ezzel pedig kalcium-anyagcserezavarhoz vezethet. A betegség alakulását leginkább ezen esetleges szövődmények miatt fontos követni.

Hasznos tudnivalók

A betegség neve ijesztő lehet, lévén a szarkómára emlékeztet, ám a daganatokhoz semmi köze.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvosnak.

Szerző: Szabó Emese
Lektor: dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvos




Szponzorált hirdetések