Kategória:

Betűméret:  


Rövid leírás

(másnéven: bőrgyulladás)
A scleroderma egy betegségcsoport gyűjtőneve, melyekben közös, hogy a bőr gyulladását követően sorvadás (athrophia) és a bőr megkeményedése (sclerosis) jön létre. Érinthet kisebb-nagyobb bőrterületeket (morphea), de behatolhat a bőr alá, mélyebb szövetekbe is (mély morphea). Előfordul, hogy számos belső szerv megbetegedését okozó, ún. rendszer-betegségként jelentkezik (progresszív systemás sclerosis, PSS). Ez a súlyos deformitásokkal járó forma az életet veszélyeztető autoimmun-betegségek közé tartozik.

Előfordulás

Mérsékelten ritka betegség. Nőknél 2-3-szor gyakoribb. Kisebb bőrfelületet érintő formája, a morphea fiatal felnőtteken is megjelenik, és az esetek körülbelül 15 százaléka gyermekkorban lép fel. Feketéken csak elvétve fordul elő.

Okok

Bár a tünetek kialakulásában számos immunológiai folyamat szerepet játszik, valódi autoimmun eredetét a kutatók vitatják. Tény, hogy gyakran kimutathatók a betegek vérében a saját sejtjeik ellen termelődő, kóros ún. autoantitestek. Megfigyeltek bizonyos érelváltozásokat és a kötőszövetek kollagénjét termelő sejtek (fibroblasztok) abnormális működését is. Nem tudni pontosan ezek közül az eltérések közül melyik indítja el a betegség kialakulását, végeredményben minden esetben a bőr vagy más szervek kötőszövetében gyulladásos folyamat alakul ki, melynek végeredménye a kollagénrostok megszaporodása, a kötőszövetek rugalmatlansága és megkeményedése. Normális helyzetben a kötőszövet rögzíti a különféle szerveket, kollagén-tartalma biztosítja például a bőr rugalmasságát több más hasonló fehérjével együtt.

A kisebb bőrterületre korlátozódó ún. lokalizált formában (morphea) az utóbbi évek kutatásai felvetették egy Borrelia burgdorferi nevű baktérium szerepét. Ez a mikroorganizmus okozza a Lyme-kórt. Eddig a morphea kialakulásában kórokozó szerepét egyértelműen nem sikerült bizonyítani.

Tünetek

A morphea mindig jól elhatárolódik a környező ép bőrtől, általában kisebb, néhány centiméteres.

Kezdetben ártalmatlannak tűnő, vöröses-lilás folt keletkezik, melynek közepe fokozatosan tészta tapintatú, majd kemény, elefántcsont színű lesz, körülötte a lilás udvar megmarad ("lilac ring"). Az így kialakuló ún. plakk a bőr szintjéből nem emelkedik ki, szélei felé fokozatosan növekszik. Hónapok, évek múlva barnás színű, sorvadt bőrfelszín marad hátra. Ezek a tipikus morpheás tünetek általában a törzsön, combokon, fartájon jelennek meg, ritkán érintenek igazán nagy bőrfelületet (disseminalt morphea).

  
 

A scleroderma a bőr gyulladását majd sorvadását jelenti

 

Egy különleges formában a bőrfelület alatt elhelyezkedő szöveteket, csontokat is károsítja a betegség, kardvágásra emlékeztető vonalszerű mélyedést eredményezve az arcon, homlokon (En Coup de Sabre scleroderma). Ugyanez a jelenség előfordul a végtagokon is, a morphea beszűri a bőr alatti izmokat, inakat, súlyosan deformálva ezzel az egész végtagot (lineáris morphea, morphea profunda).

A progresszív szisztémás szklerózis a kézujjak rohamszerű elfehéredésével, elkékülésével kezdődik. Ez az ún. Raynaud-jelenség főleg hideg hatására jelentkezik az erek rendellenessége miatt. Három fázisból áll, először az ujjak vége fájdalmassá válik, elfehéredik, majd ellilul, végül kivörösödik. A Raynaud-jelenség nem csak szisztémás - azaz egész szervezetet érintő - sclerosisban fordul elő, fiatal, egészséges nőkön is megfigyelhető néha anélkül, hogy később bármilyen súlyos betegség kialakulna.

Később a bőr az ujjak végén, vérbővé, duzzadttá válik, fokozatosan megkeményedik, felszíne feszes, fényes lesz. Sokszor mutatkoznak értágulatok, a bőrön sötétebb és világosabb foltok, kóros pigmentáció - festékes elszíneződés - látható. A betegség lassan, fokozatosan terjed, a belső szervek eltérései aránylag későn jelentkeznek.

Szerencsére ritkábban fordul elő, hogy a folyamat egyszerre indul szinte az egész testfelületen (scleroderma diffusum). Ilyenkor a scleroticus bőr zsugorodása miatt az orr kihegyesedik, a száj szinte alig látható, vonalszerű (microstomia), megszűnik az arc mimikája. A kézujjak karomállásba merevednek, elvékonyodnak, az ujjak vége kihegyesedik, rajtuk sebek, fekélyek jelennek meg. A törzs bőre páncélszerűvé válik, ami a légzést is megnehezíti. Előfordul a haj, szőrzet elvesztése. Az ízületek felett a bőr alatt kemény, kalciumból álló csomók keletkeznek (calcinosis cutis). A belső szervek elváltozásai közül legkorábban a nyelőcső merevsége mutatkozik meg, eleinte ezt csak röntgenvizsgálattal lehet felfedezni, később komoly nyelési nehézséget okoz. A gyomor és belek szerkezete is megváltozik, amely a tápanyagok elégtelen felszívódásához vezet (malabsorbcio). A tüdőben is kóros átalakulás zajlik (fibrosis), ennek légzési elégtelenség a következménye. Legsúlyosabb esetben a szívizomban is gyulladás alakul ki, illetve a vese betegszik meg.

Diagnózis

A diagnózis a gyulladásos, majd scleroticus tünetek megjelenése, a Raynaud-jelenség észlelése, bizonyos immunszerológiai vizsgálatok és nem utolsó sorban a bőr szövettani vizsgálata alapján állítható fel. Mikroszkóp alatt is láthatóvá válnak a súlyos eltérések, a bőr szövetében a kollagénkötegek duzzanata, szerkezeti átalakulása, gyulladásos sejtek a kötőszövetben. Fontos a részletes belgyógyászati kivizsgálás a nyelőcső, tüdő, szív, vese állapotának felmérésére, ez a kezelés megtervezéséhez is szükséges.

Kórlefolyás

A morphea egészében véve jóindulatú betegség, évek alatt általában magától, változó mértékben javul. A beteg életét nem veszélyezteti, inkább kozmetikai problémát jelent.

A szisztémás sclerosis kimenetele attól függ, milyen mértékben érinti a különféle szerveket. Bár férfiak ritkábban betegszenek meg, elváltozásaik általában súlyosabbak. Nem csak maga a betegség nehezíti meg a betegek életét, a kezelések is sokszor súlyos mellékhatásokkal járnak. A bőr sérülékennyé válik, a sérülésektől ezért lehetőség szerint óvni kell. Hideg hatására a Raynaud-jelenség fokozottan jelentkezik. A betegeknek tartózkodniuk kell a dohányzástól, ami tovább rontja az ujjak keringését.

Kezelés

A terápiás próbálkozások a betegség különféle kóros elváltozásainak kivédésére irányulnak.

A gyulladást csökkentik a kortikoszteroidok, különféle immunszupresszív szerek, például ciclophosphamid. A sclerosist mérsékli az UVA spektrumú fénykezelés, a penicillamin infúziós kezelés. Az érelváltozásokat jótékonyan befolyásolják az értágítók. Helyileg az ujjak fekélyeit nagyon nehéz eredményesen kezelni, a megvastagodott bőrt kenőcsökkel igyekeznek puhítani.

A morphea kezelésében szintén szerepet kapnak a helyileg alkalmazott szteroidok, a penicillin infúzióban adagolva és a fénykezelés. Mindezekkel általában a bőrtünetek felpuhulása érhető el, illetve a továbbterjedés akadályozható meg. Sajnos oki kezelés ma még nem áll rendelkezésre. A betegek rehabilitációjában nagy szerepe van a fizikoterápiának, gyógytornának.

Szerző: Dr. Szandányi Réka
Lektor: Dr. Vass Ilona




Szponzorált hirdetések