Rövid leírás

A Parkinson-kór idült, progresszív, ismeretlen eredetű betegség, mely az agyi ún. extrapiramidális, dopamin ingerületátvivő anyaggal működő agyi területek - struktúrák; (a Substantia nigra, Locus coeruleus) - pusztulásával jár. Ha a pusztulásnak bizonyítható oka van (baleset, agyvérzés, agyi infarktus, agyvelőgyulladás, anyagcsere-betegségek), Parkinson-szindrómáról beszélünk. Amikor a tünetek jelentkeznek, a betegek az érintett agysejtjeik legalább 80%-át már elveszítették.

Előfordulás

Parkinson-szindróma bármely életkorban előfordulhat, az ismeretlen eredetű ("idiopátiás") Parkinson-kór viszont az idős, 60 év feletti emberek betegsége, bár az esetek 5-10%-ában az első tünetek már 30-40 éves kor között megmutatkozhatnak. Férfiaknál valamivel gyakoribb. Az Egyesült Államokban 1-1,5 millió beteg szenved "Parkinson-kórban", Magyarországon a becslések alapján 16-20000 beteg él.

Okok

A Parkinson-szindróma okait már ismertettük. Az idiopátiás "Parkinson-kór" oka ismeretlen, az esetek egy részénél erős családi halmozódásról lehet tudni. Ez a genetikai hajlam szerepére utal. Más kutatók felvetik a toxikus kémiai szabadgyökök szerepét, vagy a betegséget felgyorsult öregedési folyamatnak tartják, vagy környezeti mérgező anyagok számlájára írják.

Tünetek

A legjellemzőbb, klasszikus tünetegyütteshez a következő betegségtünetek tartoznak:

Hypo- vagy bradykinesis (mozgásszegénység), tremor (kézremegés), rigiditás (izomtónus fokozódás okozta merevség) és tartási instabilitás. Az elsődleges tünetek mellett bradifrénia (lelassult gondolkodás), majd értelmi hanyatlás (demencia) is gyakran észlelhető. A tünetek hosszú évek alatt teljesednek ki. A legtöbb betegnél nem fejlődik ki egyszerre valamennyi klasszikus tünet. A betegség kifejlődése egyénenként igen eltérő lehet. A legtöbb esetben súlyos rokkantságot eredményez. A tünetek egy napon belül is különböző erősséggel érhetők tetten.

Elsődleges tünetek részletesen

A hypo- vagy bradykinesis az akaratlagos mozgások lelassulását jelenti. A tervezett mozdulatsor elkezdése és eredményes befejezése is nehézségekbe ütközik. Az agyi impulzusok csak lassan jutnak el a vázizmokhoz, mindez az agy dopamin-hiányának tudható be.

A tremor (remegés a kezeken, ujjakon, ajkakon állon, alkaron vagy lábakon) főként nyugalmi helyzetben látható, valamely feladat végrehajtása közben kevésbé.

A rigiditás a flexorok és extensorok, azaz a hajlító és feszítő izmok egyidejű tónusfokozódása merevséget okoz, az arc kifejezéstelenné, maszkszerűvé válik.

A tartási instabilitás a test egyensúlyát fenntartó, úgynevezett mélyreflexek kiesése miatt következik be, mivel mozgás közben a beteg nem tudja kellő gyorsasággal a megváltozó körülményekhez igazítani testhelyzetét.

A másodlagos tünetek lehetnek:
  • Székrekedés
  • Nyelési nehézségek (diszfágia). A nyál és ételmaradványok összegyűlhetnek a szájüregben, mely a légutakba kerülve fulladást, köhögést, sőt tüdőgyulladást okozhat.
  • Fokozott nyálelválasztás
  • Fokozott izzadás
  • Vizelet és/vagy széklet visszatartási zavarok (inkontinencia)
  • Értelmi hanyatlás, demencia
  • Szorongás, depresszió, izoláció
  • Száraz, pikkelyes bőrhámlás (szeborrea)
  • Lelassult válaszadási képesség (bradifrénia)
  • Apró betűs, görcsös írás (mikrográfia)
  • Halk, suttogó beszéd (hipofónia)

Diagnózis

A diagnózis felállítása a jellegzetes tünetek alapján, a hasonló tüneteket produkáló egyéb kórképek kizárásával történik.

A pontos diagnózishoz felmérik a beteg mentális képességeit és állapotát, megmérik izomerejét, mozgás-koordinációját, reflexeit, érzékelését, kíváncsiak a hangulatára.

A depresszió a Parkinson-kóros betegek 2-90%-ában érhető tetten.

A betegség akkor bizonyított, ha az elsődleges tünetekből legalább kettő vagy három egyidejűleg fennáll. A Parkinson-kór diagnózisát teljes bizonyossággal csak a tünetek állandósulásával lehet kimondani.

Az utóbbi időben a képalkotó vizsgálati módszerekkel, valamint a különböző gyógyszeres és fizikális vizsgálatokkal sokat javult a betegség felismerhetősége, amelynek a gyógymód megválasztása szempontjából van döntő jelentősége. A Parkinson-kórtól elkülönítendő, parkinsonos tüneteket produkáló szindrómáknál eltérő kezelésre van ugyanis szükség.

  
 

Parkinson-kórban agyi struktúrák sérülnek

 
Az orvos a "Parkinson-kórt" utánozó állapotok kizárására számítógépes rétegvizsgálatot (CT=computer tomográfia) vagy nukleáris mágnesrezonanciás rétegvizsgálatot (MRI = magnetic resonance imaging) kérhet.

Parkinson-kórhoz hasonló tüneteket produkálhatnak más betegségek vagy állapotok is: az elmekórtanban használatos antipszichotikumok (pl. Haloperidol), egyes hányáscsillapítók szedése, stroke, vízfejűség (hidrokefalusz), agyvízkeringési elégtelenség, egyes középagyi területek sérülése, sorvadása (progresszív szupranukleáris károsodás), a központi és környéki szimpatikus idegrendszer sorvadásával járó Shy-Drager-szindróma vagy a Wilson-kór, mely egy specifikus szállítófehérje, a cöruloplazmin hiánya miatt rézlerakódásokat okoz a májban és a központi idegrendszerben.

Egyes betegségek megerősítéséhez vagy kizárásához az agyvíz (liquor) vizsgálatára is szükség lehet. Kérdéses esetekben további vizsgálatok - vérkép, májfunkció, pajzsmirigyhormon-vizsgálat, stb. - is indokolt lehet. Az elektrofiziológiai vizsgálatokat más módszerrel nem kimutatható társult zavarok vizsgálatára vetik be.

Kezelés

A Parkinson-kór gyógyíthatatlan betegség. A kezelésére feljogosított egészségügyi intézetek feladata a tünetek enyhítése, az életminőség javítása, a betegség előrehaladásának (progressziójának) lassítása.

A "Parkinson-kór" gyógyszeres kezeléséhez el kell mondani, hogy minden beteg egyéni beállítást igényel. A legcélravezetőbb kezelés kiválasztásánál az orvos figyelembe veszi a beteg életkorát, a tüneteket és egyidejűleg alkalmazott egyéb kezeléseket. Nincs két egyforma beteg, akik azonos gyógyszerelésre azonos módon reagálnának. Ezért a kezelés beállítása az orvos részéről nagy tapasztalatot, kitartást a beteg részéről pedig türelmet igényel. A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek a következők:

Levodopa: Az agyba jutva gyorsan dopaminná alakul és pótolja annak hiányát. A perifériás idegrendszerben is jelentős a levodopa felvétele, így annak nagy része nem éri el az agyat.

Carbidopa és benserazid: Semlegesíti a perifériás idegrendszerben a levodopa-dopamin átalakulást serkentő enzimet. Ugyanakkor nem jut át a vér-agy gáton, tehát a központi idegrendszerre ilyen gátló hatással nincs. A levodopát ezért carbidopával vagy benseraziddal együtt kombinációban adják.

A dopamin-agonisták között ergotamin- (bromocriptin, pergolid) és nem ergotamin-(pramipexol, ropinirol) származékokat különböztetünk meg: az agyban dopaminszerű hatást váltanak ki, direkt módon hatnak a dopamin receptorokon. Önmagukban is alkalmazhatók, bár többször adják a levodopa/carbidopa mellé kombinációként.

Az amantadin egy vírusellenes szer, mely dopamin-agonista hatásokkal rendelkezik. Fokozza a dopamin felszabadulását is. Főként korai stádiumban alkalmazzák. Hatékonyságát azonban 3-4 hónap alatt elveszíti.

MAO-B enzimgátlók: A dopamint a mono-amino-oxidáz "B" (röviden MAO-B) enzim közömbösíti. A selegilin bénítja a MAO-B enzimet, ezzel növeli az agy dopaminszintjét. A MAO-B inhibítorok fokozzák a levodopa hatékonyságát.

Antikolinerg szerek: Az acetilkolin ingerületátvivő anyag a dopaminnal ellentétes hatású. A Parkinson-kór tünetei lényegében a központi idegrendszer acetilkolin és dopamin aktivitásának egyensúlyának felborulására vezethetők vissza. Ha gátoljuk az acetilkolin aktivitását, az egyensúly egy alacsonyabb szinten, helyreáll. Ez a kezelési mód leginkább a tremorral szemben hatékony. A leggyakrabban alkalmazott vegyületek a benztropin mesylat, biperiden, difenhydramin és a trihixifenidil.

COMT (catechol-O-methyl transferase) inhibítorai: A Parkinson-kór gyógyszereinek új csoportja fokozza a levodopa hatását a COMT enzim gátlása révén, amely semlegesítené a levodopát. A COMT enzim gátlása tehát fokozza az agyba belépő levodopa mennyiségét. Ezért a COMT inhibítorok csak levodopával együttesen hatásosak. A leggyakrabban használt gyógyszerek az entacapon és a tolcapon.

Sebészi eljárások A műtéti módszereket a beteg életminőségének javítására, valamint arra az esetre dolgozták ki, ha a gyógyszerek mellékhatásai valamilyen okból elviselhetetlenek volnának a beteg számára. Nem minden beteg alkalmas a beavatkozásra; ha például levodopa-carbidopa kombinációjára gyengén reagált, a műtéttől sem lehet jelentős eredményt várni.

A Parkinson-kóros betegeknek csak mintegy 10%-a alkalmas a műtétre. A többieknél a sebészi beavatkozás kockázata nagyobb a várható haszonnál, hiszen minden műtétnek megvannak a maga jellemző veszélyei, és nincs rá garancia, hogy a műtét javulást eredményez majd, sőt, a beteg állapotának romlása is bekövetkezhet. A műtéti kezeléstől 60-70 %-ban várható kedvező eredmény.

A Parkinson-kóros betegek kezelésére négy műtéti eljárás használatos: a szöveteltávolítás, a stimulációs műtét és a mély agyi struktúrák ingerlése, továbbá a transzplantáció vagy helyreállító műtétek. Az eltávolító műtétek során alkalmazott eljárás lokalizálja, megcélozza, majd elpusztítja a betegség által érintett agyi területeket. A beteg szövetek roncsolására vegyi anyagokat vagy elektromos impulzusokat használnak. Az eljárás főként az a lelassult akaratlagos mozgások és a remegés kezelésében hatékony.

Az eljárás során forró szondát vagy elektródát vezetnek a megcélzott, roncsolandó területbe. Sokszor nehéz megállapítani, hogy mekkora területet kell roncsolni, és hány fokra kell hevíteni a szondát. A beteg a műtét közben ébren van, hogy meg lehessen állapítani a mozgászavar és a tremor megszűnését. A szonda bevezetése helyi érzéstelenítésben történik. Az agyban nincsenek érző idegvégződések, így az agyszövetek megsértése nem okozhat fájdalmat.

Rendszerint pallidotómiát, thalamotómiát, vagy subthalamotómiát végeznek. Pallidotómia során az agy mélyebb rétegeiben elhelyezkedő gömbölyű képletet, a Globus pallidust roncsolják. Különösen a mozgászavarok kezelésében hatékony.

Thalamotómia esetén a thalamusz részleges eltávolítására kerül sor. Főként a tremor gyógyítására alkalmas módszer. Kriothalamotómia esetén hasonló módon erősen lehűtött szondát használnak.

Mély agyi ingerlés, DBS (Deep Brain Stimulation) segítségével ugyancsak a thalamus alatti magvakat, a Globus pallidust és a thalamust célozzák meg. A DBS nem roncsolja, hanem egy beültetett elektróda segítségével ingerli a megcélzott magvakat. Az elektródát egy bőr alatti vezeték segítségével csatlakoztatják az ingerlő készülékhez ("stimulátor"), melyet az áramforrással együtt a beteg mellkasába helyeznek el. A stimulátor - például kontrollvizsgálatok alkalmával - ki is kapcsolható. Az áramforrásként szolgáló elemeket egy apró műtét segítségével 5 évente ki kell cserélni.

Transzplantációnál vagy helyreállító műtétnél dopamint termelő sejteket ültetnek a striatumnak nevezett agyi mozgásközpontba. A sejtek származhatnak a beteg szervezetéből, esetleg emberi embrióból. A beültetett sejtek 90%-a optimális körülmények között is elpusztul. A módszer eredményei eddig szerények és ellentmondóak.

Az őssejtek, melyeket az idegrendszerbe tudnak ültetni, sokkal alkalmasabbak lehetnek a túlélésre és szaporodásra. Ha az őssejt az idegsejtek irányába alakul, képes lesz arra is, hogy dopamint termelő sejtekké váljon. Az őssejt-beültetés jelenleg kísérleti stádiumban van. Őssejteket köldökzsinórvérből, felnőttek csontvelejéből vagy abortumokból nyerhetnek.

Kiegészítő kezelések Számos módszer alkalmas arra, hogy a betegek életminőségét javítsák. Rendkívül fontos, hogy a beteg közölje orvosával, ha valamilyen vény nélkül is kapható gyógyszer szedésére kényszerül, mert ezek sem mentesek a gyógyszer-kölcsönhatásoktól.

Fizikoterápia segíthet a merev, alig használt izmok nyújtásában, megerősítésében. A legfőbb cél a fizikai erőnlét fenntartása, az egyensúlyozó készség javítása, a mozgások terjedelmének növelése, a beszéd és a nyelés képességének javítása, illetve megtartása.

Az egyszerű fizikai aktivitás, mint a sétálás, kertészkedés, úszás, nagyon hatékonyak lehet az életminőség minél hosszabb ideig történő megőrzésében.

A gyengéd, simogató masszázs főként az izmok merevségének oldásában lehet segítségünkre.

Hasznos tudnivalók

A Parkinson-kóros beteg különösen nagy balesetveszélynek van kitéve. Ezért próbáljuk meg úgy átrendezni a lakást, hogy a beteg ápolása a legnagyobb biztonságban történhessen. Nagyon fontos, hogy a padló ne legyen síkos, csúszós, a könnyen elmozduló szőnyegeket és a küszöböket jobb eltávolítani. A jellemzően magas életkorban bekövetkező balesetek, különösen a csonttörések halálozási aránya az 50%-ot is elérheti.

A beteg soha ne egyen egyedül, a fulladásveszély miatt mindig legyen, aki felügyel rá. A beteg ne főzzön magának, mert egyensúlyzavarai miatt könnyen magára ránthatja a forró ételt.

Ha tartósan keveset mozog, különös gondot kell fordítani a trombózis és embólia megakadályozására.

Szerző: Dr. Elek Csaba
Lektor: Dr. Salacz Pál
Forrás: http://www.krankheit-parkinson.de, http://www.ahc-consilium.at/daten/parkinson.htm, http://www.parkinson-tarsasag.hu

Kapcsolódó linkek:

Kapcsolódó cikkek

A demencia kivizsgálásaA demencia kivizsgálása
A szellemi leépülés különböző fajtáit orvosi nyelven demenciának (elbutulásnak) nevezzük. Lássuk, miről is van szó, és hogyan történik kivizsgálása.





Szponzorált hirdetések