Non-Hodgkin limfómák

nyomtatható változat

Kategória: Hematológia

Betűméret:  


Rövid leírás

A nyirokrendszer fontos szerepet játszik a fertőzések és a betegségek, köztük a daganatos megbetegedések elleni védelemben. A Non-Hodgkin-limfóma (NHL) sokféle kórképet magába foglaló betegségcsoport, mely a nyirokszövet speciális fehérvérsejtjeinek, az ún. B- vagy T-limfocitáinak rosszindulatú daganatos megbetegedése.

Előfordulás

Az NHL előfordulása növekvő tendenciát mutat, 100.000 lakosra évente 5-10 új megbetegedés jut. Legtöbbször időskorban jelentkezik, és bár mindkét nem megkaphatja, a betegség inkább a férfiakat sújtja (férfi:nő arány 1,5:1). AIDS-ben fokozott az NHL gyakorisága (az egészséges emberek körében észleltnél 1000´ magasabb), mely sokszor szokatlan megjelenésben, pl. a központi idegrendszerben alakul ki.

Klinikailag az NHL B- és T-sejtes limfómákra osztható. Az esetek 80-85 százaléka B-sejtes, míg a fennmaradó 15-20% T-sejtes limfóma. Mindkét csoporton belül megkülönböztetnek:

  • indolens (mérsékelten rosszindulatú),
  • agresszív,
  • és kifejezetten agresszív limfómákat.
Ez a beosztás a szövettani sajátosságokon kívül figyelembe veszi a betegség klinikai viselkedését - a kórlefolyás gyorsaságát, kezelésre adott választ - is.

Az indolens és az agresszív non-Hodgkin limfómának is számos típusa van. Az érintett nyirokcsomóból vagy szövetből vett biopszia, azaz a szövetminta segítségével az orvos megtudja állapítani a betegség típusát. Ha a beteg nyirokcsomók szövettani vizsgálata azt mutatja, hogy a nyirokcsomók megőrizték normális szerkezetüket, a limfóma follikuláris, ha nem, akkor a limfóma diffúz. Általában a follikuláris limfómák az indolens formára, a diffúz limfómák pedig az agresszív formára jellemzők. Ezek az eredmények további információkat adnak az orvos kezébe a betegség lehetséges lefolyásáról és a legmegfelelőbb kezelésről.

Okok

A non-Hodgkin limfóma keletkezésének oka sokszor ismeretlen, de a betegségnek vannak kockázati tényezői. Egyes vírusfertőzések (pl. HIV, HTLV 1 vírus, Epstein-Barr vírus, herpeszvírus) kóroki szerepe egyértelműen igazolódott. Veleszületett vagy szerzett immunhiányos állapotok, pl. szervátültetést követően alkalmazott, az immunrendszer működését gátló kezelés, illetve az egyéb daganatos betegség miatt végzett sugár- és kemoterápia ugyancsak hajlamosít NHL kialakulására.

A bakteriális fertőzések ritkábban okoznak non-Hodgkin limfómát, mint a vírusfertőzések. A gyomornyálkahártya sok éven át tartó baktériumfertőzése (Helicobacter pylori) azonban a mérsékelten rosszindulatú gyomorlimfóma kialakulásához vezethet (MALT-limfóma).

A non-Hodgkin limfóma nem öröklődik, ezért a beteg családjának ugyanannyi esélye van a betegségre, mint más embernek.

Tünetek

A legtöbb betegnél az első tünet a fájdalmatlan, aszimmetrikus egy vagy több nyirokcsomó-régiót érintő nyirokcsomó-duzzanat, melyet általános - úgynevezett "B-tünetek" - mint láz (38 Celsius-fok feletti), éjszakai izzadás és testsúlycsökkenés (fél év alatt a testsúly több mint 10 százaléka) is kísérhetnek. Utóbbi tünetek jelenléte a betegség szóródására utal. A betegek 5-10 százalékában a száj és a garatképletek nyirokszövete érintett, ami "torokfájást" vagy hangos, illetve nehezített légzést okozhat. Az esetek felében a csontvelő is érintett, ennek következtében vérszegénység, fehérvérsejt- és trombocitaszám-csökkenés következhet be. A T-sejtes limfómák gyakran a nyirokszerveken kívül, pl. a gyomorban, bélben helyezkednek el, ezért a betegség akut hasi megbetegedés képében is jelentkezhet. Nem ritka a bőr, az agy, a herék, a pajzsmirigy megbetegedése. B-sejtes limfómához nemritkán kóros fehérjék megjelenése társul (monoklonális gammopátia).

Diagnózis

A diagnózis az érintett nyirokcsomó vagy más szerv (pl. bőr, gyomor) szövettani vizsgálata alapján állítható fel, ami egyben a kezelés és a kimenetel meghatározása szempontjából is elengedhetetlen. A betegség kiterjedtségének, később a kezelés hatékonyságának meghatározásához képalkotó vizsgálatokra - ultrahang, CT, MRI, izotópos módszerek (gallium scan, pozitron emissziós tomográfia - PET) - esetleg a csontvelőből, vagy egyéb más szervből vett szövetminta vizsgálatára van szükség.

Stádiumbeosztás
Az NHL-t a Hodgkin-kórhoz hasonlóan 4 stádiumba (osztályba) sorolják, azonban ez esetben az elsődleges nyirokcsomó (70%), illetve a nyirokcsomón kívüli elsődleges szervi érintettség (30%) között is különbséget tesznek.

I. stádium - Egy nyirokcsomó-régió, illetve egy nyirokcsomón kívüli szerv érintettsége.

II. stádium - A limfóma sejtek kettő vagy ennél több nyirokcsomó-régiót érintenek a rekeszizom azonos oldalán (a rekeszizom alatt, vagy felett). Vagy: egy nyirokcsomó érintettsége, mely átterjed a szomszédos szervre. Vagy: limfómasejtek találhatók több nyirokcsomó-régióban is a rekeszizom azonos oldalán.

III. stádium - Több nyirokcsomó érintett a rekeszizom mindkét oldalán, valamint e nyirokcsomó-régiók közelében lévő szervek vagy szövetek is érintettek lehetnek.

IV. stádium - Nyirokcsomók, nyirokcsomón kívüli szövetek vagy szervek diffúz érintettsége, illetve szóródott betegség nyirokcsomó-érintettséggel vagy anélkül.

Kiegészítésként a római számok mellett "A" jelöli, ha nincsenek általános tünetek, míg "B", ha az alábbi három specifikus tünetből legalább egy tünet jelen van:

  • Visszatérő, megmagyarázhatatlan láz (38°C-nál magasabb testhőmérséklet).
  • Éjszakai izzadás.
  • A testsúly 10%-ának akaratlan elvesztése 6 hónap alatt.

Kezelés

Indolens limfóma I. és II. stádiumában a választandó kezelési mód az érintett nyirokcsomó vagy szövet besugárzása. III. és IV. stádiumban az általános tünetek megjelenése, a vérképzés elégtelensége, az állapot gyors romlása, a szervkárosodás, a nagy daganattömeg, illetve a nagymértékben megnagyobbodott lép és a kóros fehérjék szintjének 9 g/dl feletti értékre emelkedése kemoterápia elvégzését teheti szükségessé. Kemoterápiával azonban nem érhető el teljes gyógyulás, ezért különféle, egyéb kezelési eljárások (interferon, purinanalógok, monoklonális antitestek, autológ - saját - őssejt-transzplantáció, stb.) alkalmazása is szükségessé válhat. Agresszív és kifejezetten agresszív limfómák esetében kombinált kemoterápiát végeznek a stádiumtól függően sugárkezeléssel vagy anélkül. Az elsőként alkalmazott kezelésre nem reagáló fiatal betegeknél, továbbá a visszaesőknél és a magas kockázati csoportba soroltaknál (LDH-emelkedés, több nyirokcsomón kívüli góc, súlyos általános állapot) "mentő" (salvage) nagydózisú kemoterápiát követően autológ őssejt-transzplantációt kell végezni.

A kemoterápiát napjainkban a megfelelő indikációkban a monoklonális antitestből álló immunterápia kezeléssel kiegészítve alkalmazzák. A monoklonális anitest-terápia áttörést hozott a non-Hodgkin limfómás betegek ellátásában. Hatását úgy fejti ki, hogy a limfóma sejtek feszínén található fehérjéket támadja, így a gazdaszervezet érdemi károsítása nélkül csak a limfóma sejtek pusztulnak. Fokozza más kezelések hatékonyságát, anélkül hogy további mellékhatásokat okozna. Önállóan is alkalmazható.

Alkalmazása kényelmes és biztonságos, mivel célzottan a beteg sejtekre hat, nem jellemzőek rá a kemoterápia kellemetlen mellékhatásai. Ezzel a kezeléssel a korábbiakhoz képest az agresszív limfómák teljes gyógyulása 20-30%-kal javult, valamint az indolens non-Hodgkin limfómák esetén az indukciós kezelés eredményessége szintén jelentősen javult.

  
 

Non-Hodgkin limfómák tünetei és kezelése

 

Gyógyulási esélyek

A betegség kimenetelét a limfóma szövettani típusa, klinikai stádiuma, a beteg életkora, a "B" tünetek megléte, az általános állapot határozza meg. Az indolens csoportba sorolt limfómák általában lassan haladnak előre, bár legtöbbször generalizált stádiumban kerülnek felismerésre, amikor már nem gyógyíthatók. Ilyenkor az átlagos túlélési idő 2-10 évre tehető. Lokalizált formában a betegek akár 50%-a meggyógyítható. Agresszív, kifejezetten agresszív limfóma esetén kezelés nélkül csak igen rövid - hetek, hónapok - túlélés biztosítható, míg kezeléssel kb. 50 százalékos gyógyulás érhető el. Az esetek 10-15%-a lokalizált (I-II. stádium), 85-90%-a generalizált (III-IV. stádium) limfóma, mely gyorsan halad előre. A kimenetel szempontjából kedvezőtlen jelnek tekinthető az egynél több nyirokcsomón kívüli szervi érintettség, az emelkedett LDH-érték, a 60 év feletti életkor és a rossz általános állapot.

A betegeket az esetleges visszaesés mielőbbi felismerése és kezelése céljából rendszeresen ellenőrizni kell.

Szerző: Dr. Farkas Péter
Lektor: Dr. Somogyi Mária

Kapcsolódó linkek:




Szponzorált hirdetések