Nephrosis szindróma

nyomtatható változat

Kategória: Vese és húgyutak betegségei

Betűméret:  


Rövid leírás

(másnéven: nefrózis szindróma, nefrózis tünetegyüttes)
Nephrosis szindrómának nevezzük azt a tünetegyüttest, melynek első jele a masszív (napi 3,5 grammot meghaladó) fehérjeürítés a vizelettel.
A víz nagy része fehérjéhez kötötten kering a vérben, a fehérjék eltűnésével és a víz pótlásával a kis molekulákat átengedő, a nagyobbakat visszatartó (féligáteresztő vagy szemipermeábilis) kisereken keresztül jelentős mennyiségű víz távozik a vizelettel és a sejtközötti térbe, az interstíciumba. A vese hajszálér-gomolyagjain keresztül távozó fehérje fehérjevizelést (proteinuria), a hajszálereken keresztül a sejtközötti térbe áramló víz ödémát okoz. A betegség lényege, tehát, a hajszálerek áteresztőképességének jelentős megnövekedése.

Előfordulás

A nephrosis szindróma bármely életkorban előfordulhat, leggyakoribb 2-6 éves korban. Fiúknál valamivel gyakoribb. 40 év felett gyakoribbak a rosszindulatú formák.

Okok

A nephrosis nem egységes betegség. Valójában több különböző betegség kezdeti megnyilvánulása, melyek között van teljesen ártalmatlan és halálos betegség is. Oka lehet a glomerulonephritis, melyet okozhat jól kezelhető streptococcus fertőzés is, máskor a vese egyéb idegen fehérje (antigén) és ellenanyag (antitest) összekapcsolódásából eredő "immunkomplexek" által kiváltott gyulladása. Az esetek egy részében autóimmun betegség igazolható.

Tünetek

Mivel a nephrosis szindróma nem egységes, a tünetek sem lehetnek pontosan azonosak. A kezdeti jelek a szemhéjak, szem körüli kötőszövetek és az arc, csekélyebb mértékben a boka és alszárak ödémás duzzanata. Az ödéma (vizenyő) oka, a víz felhalmozódása a sejtközötti térben. Ilyenkor a szövetek duzzadtak, "tésztatapintatúak", az ujjbenyomatot percekig megőrzik: ha valaki ujjával megnyomja a bőrét a bokatájon, akkor annak a nyomás megszüntetését követően nincs nyoma. Ezzel szemben az ödémás szövetekben az ujj által okozott gödör percekig látható.

Nephrosis esetében - ellentétben például a szívelégtelenség által okozott ödémákkal - a vizenyő elsőként nem az alszárakon, a boka körül, hanem a leglazább sejtállományú részekben, nevezetesen a szem körül és az arcon jelentkezik.

Az akut és idült glomerulonephritisekkel ellentétben, a nephrosis szindrómára a vérnyomás emelkedése kezdetben nem jellemző. Egyes rosszindulatú formáinál a betegség előrehaladtával veseelégtelenség és magas vérnyomás is kialakulhat. A nagy mennyiségű fehérje vizelettel történő vesztése miatt a vér fehérjetartalma jelentősen csökken (hipoalbuminémia). A magas koleszterinszint okát nem ismerjük.

Diagnózis

A vizeletből mért fehérjemennyiség és normális vérnyomás mellett jelentkező generalizált ödéma alapján a nephrosis szindróma egyértelmű lehet. A kórjóslat, a kóreredet és a lehetséges kezelés meghatározása vesebiopszia és szövettani vizsgálat segítségével lehetséges.

A nephrosis szindróma (azaz "tünetegyüttes") ugyanis nem egy betegség.

  
 

A nephrosis szindróma diagnózisa vizeletvizsgálattal történik

 

A minimal change nephritis kisgyermekkori betegség, mely spontán és 100 %-ban gyógyul. A többi forma (fokális szkelrózis, membranózus nephropathia, mebranoproliferatív glomerulonephritis) is hasonlóan kezdődik, de hónapok évek alatt a veseműködést beszűkítik, vese eredetű, azaz renális hipertóniát okoznak. Először csak ödéma, fehérjevizelés, későbbiekben romló vesefunkció, legvégül idült urémia tünetei között, végstádium-vese alakul ki. Ilyenkor a zsugorodott vese hegszöveteiből már szövettanilag sem azonosítható az eredeti diagnózis.

Autóimmun eredetű formái gyorsan fejlődő ("rapidly progress") glomerulonephritishez vezetnek, amelynek életkilátása jellemzően 1 év vagy ennél kevesebb. A tüdő alaphártyáját megtámadó autoimmun-folyamatra a véres köpetürítés hívja fel a figyelmet.

A pontos diagnózis felállításában, a kezelés megtervezésében és a prognózis felállításában (ide értve a transzplantáció előkészületeit is) a szövettané a döntő szó. A szövettani vizsgálat nem csak a beteg szövetek mikroszkópos megtekintését, hanem az okok (pl. ellenanyagok, immunkomplexek) speciális módszerekkel (immunofloureszens módszerekkel) történő kimutatását is magában foglalja.

Kórlefolyás

A kórjóslat, a betegség prognózisa a szövettanilag jól elkülöníthető alapbetegség függvénye. A gyermekkora jellemző tiszta nephrosis szindróma nyomtalanul gyógyul. Történetileg érdekes, hogy a közismerten immunhiányt okozó kanyaró meggyógyítja a nephrosis szindrómát. Ebből jöttek rá, hogy a gyermekkori nephrosisok az immunrendszer túlműködésének következményei, és hogy az immunrendszer bénítása, pl. szteroid gyulladásgátlóval, gyógyítja a gyermekkori nephrosisok jelentős részét. Mindez a "minimal change nephrosisra" jellemző, amikor a megnövekedett érfal-átjárhatóságon kívül más nem mutatható ki.

A fokális (gócos) és szegmentális (szelvényezett) szklerózis (hegesedés) során a hajszálér-gomolyag körül egynemű, elhalt, homogenizálódott szövettörmelék mutatható ki. A betegség szintén nephrosis szindrómaként indul, hónapok-évek alatt azonban magas vérnyomás és a veseműködés beszűkülése észlelhető; a vese hígítási-koncentrálási funkciója elvész, a vizelet fajsúlya 1010 körül stabilizálódik, majd megkezdődik a vese sorvadása és ezzel párhuzamosan alakul ki a veseelégtelenség. Bár a betegséget autóimmun eredetűnek tartják, immunbénító kezeléssel ritkán sikerült a betegség progresszióját lassítani. A fokális szklerózis az esetek 2%-ában autoszómális domináns öröklődést mutat, azaz az utódok 50%-a beteg lesz, férfiaknál 30, nőknél 50 éves kor körül. Ha mindez halláskieséssel párosul, Alport-szindrómáról beszélünk.

A teljesen jóindulatú, gyermekkori "minimal change" nephrosis és a feltartóztathatatlan fokális szklerózis mellett ismerünk még membranosus nephropathiát és mesangioproliferatív glomerulonephritist is. Ezek, jellemzően zsugorveséhez, így veseelégtelenséghez vezetnek, de súlyosbodásuk, immunbénító gyógyszerekkel, lassítható.

A zsugorvese az az állapot, amikor a vese szöveteinek nagy részét, élettanilag értéktelen hegszövet teszi kis. A vese jelentősen kisebb lesz, a vizelet mennyisége csökken (oliguria), majd a vizelet-elválasztás megszűnik (anuria). Zsugorvese szövettani vizsgálatával az alapbetegség sem ismerhető fel az esetek jelentős részében.

Olykor, főként az autóimmun eredetű kórképek súlyosbodása felgyorsul, gyorsan súlyosbodó ("rapidly progress") glomerulonephritis alakul ki. Ebben az állapotban, a teljes veseelégtelenség kialakulása egy éven belül várható. A rapidly progress glomerulonephritis autóimmun betegség, mely a tüdő hasonló szerkezetű szöveteit (alaphártya) is megtámadja. Ilyenkor súlyos tüdővérzés alakulhat ki, légzési elégtelenséggel, véres köpetürítéssel (Goodpasture szindróma). Ilyenkor a beteg túlélési esélyi igen szerények.

Kezelés

Mivel a glomerulonephritisek jellemzően immunológiai betegségek, kézen fekvőnek tűnik az immunszuppresszív kezelés szteroid gyulladásgátlókkal, illetve citosztatikus gyógyszerekkel. Ez azonban többnyire nem vagy nem megfelelően működik. A gyermekkori minimal change nephrosist ugyan gyógyítja, de a fokálisz és szegmentális szklerózisra nem ad megoldást. Ezekkel szemben az orvostudomány egyelőre még tehetetlen. Természetesen mindig meg kell próbálni az immunbénító kezelést, de ezt csak addig szabad folytatni, amíg van remény arra, hogy valóban használ is.

A betegség kimenetele az alapbetegségtől függ. A gyógyszeresen nem gyógyítható fokálisz és szegmentális szklerózis esetében átmenetileg a művese-kezelés vagy peritóneális dialízis segíthet, ha a vér méreganyagainak szintje eléri a veszélyes szintet, és emiatt szükségessé válik.

A peritóneális dialíziskor a hasüregbe töltik a dializáló oldatot, és a méregtelenítés a hashártya segítségével zajlik. Életveszélyes állapotokban életmentő beavatkozás lehet.

A legjobb megoldást mégis a veseátültetés jelenti, ami a beteg számára a dializáló készüléktől független életformát tesz lehetővé. Ha megfelelő donorvese áll rendelkezésre, azt a lehető legbiztonságosabban és leggyorsabban szállítják a műtét helyére és készítik elő. A műtétet követően a beteg immunbénító kezelésre szorul, hogy immunrendszere ne támadja meg az idegen szövetet.

Hasznos tudnivalók

A transzplantáció utáni immunbénító kezelés nem veszélytelen. Mégis elmondható, hogy a szervátültetés a 20-21. század legnagyobb vívmányai közé tartozik, mely reményt ad a teljes emberi élethez.

Szerző: Dr. Elek Csaba
Lektor: Dr. Nyirádi Péter




Szponzorált hirdetések