Myeloma multiplex

nyomtatható változat

Kategória: Hematológia

Betűméret:  


Rövid leírás

A myeloma multiplex az immunrendszer plazmasejtjeinek rosszindulatú daganatos megbetegedése, aminek eredményeként a plazmasejtek a csontvelőben szaporodnak fel. És mivel ezek a plazmasejtek a csontvelő normális működését megzavarják, a probléma miatt vérszegénység is kialakulhat. Másrészt a csontvelőben "fészkek" is képződhetnek, amelyek miatt a csont szerkezete is meggyengülhet. Harmadrészt pedig a csontvelőben kóros fehérjék is termelődni kezdenek, amelyek károsíthatják különböző szervek - főképp a vese - működését.

Előfordulás

Főképp az idősebb, hatvan éven felüli betegeket érinti e betegség, megjelenési gyakorisága pedig ezen életkor fölött a kor előrehaladtával egyenletesen nő. Azaz minél idősebb valaki, annál nagyobb valószínűséggel érinti e betegség. (Hazánkban egyébként évente nagyjából 400 új érintettet fedeznek fel az orvosok, és nagyjából 2-3000 beteg él az országban. Viszonylag ritka betegségről van tehát szó.)

E daganattípusról tudni kell azt is, hogy véglegesen csak nagyon ritkán gyógyítható, ugyanis a probléma időről időre vissza-visszatér. A várható túlélés emiatt még egy jó egészségi állapotú, frissen diagnosztizált beteg esetében is csak nagyjából nyolc évre tehető. Ha pedig az érintettnek egyéb kísérőbetegsége is van, akkor ez az idő még rövidebb.

Okok

Bár a betegség konkrét kiváltó oka nem ismert, az orvosok úgy gondolják, hogy megjelenése hátterében öröklött tényezők és környezeti hatások egyaránt állhatnak. Pontosan kijelölhető kórok azonban nincs. Az mindenesetre ismert, hogy a betegség megjelenésekor a kromoszómákon egyfajta törések keletkezik, amit okozhat többek közt radioaktív sugárzás, de kiválthatják azt egyes vegyszerek is. Viszont azt nem lehet kijelenteni, hogy ezek a hatások egyértelműen myelomát okoznak, mert ez nincs így.

Tünetek

Közvetett tünetek jellemzik e betegséget, hiszen egyik legtipikusabb szimptómája a miatta kialakuló vérszegénységet kísérő gyengeség és fáradékonyság. Hasonló tünet a csont átépülése miatt jelentkező csontfájdalom, vagy éppen a csontok törékenysége. Emellett a vesefunkciók zavara miatt előfordulhat folyadék-visszatartás, de tünetként zavartság és megváltozott tudatállapot is kialakulhat.

Diagnózis

A beteget panaszai eleve elvezetik az orvoshoz, aki a tünetek alapján célzott vizsgálatokat végeztet. Ha például a problémát csontfájdalom okozza, akkor az orvos jellemzően röntgent készíttet, amelyből kiderül, ha a csont szerkezete átépült. Előfordulhat az is, hogy a vizsgálatokra azért kezdődnek meg, mert a doktor a vérszegénység vagy a rossz vérsüllyedési érték okát akarja kideríteni, és emiatt készíttet vérképet. De megesik az is, hogy a betegségre a veseproblémák - például veseelégtelenség - miatt vizsgálatok során terelődik a gyanú. Ezen eredmények miatt jellemzően a háziorvos küldi tovább a beteget szakorvoshoz.

Maga a szakorvosi diagnózis már három pilléren alapul. Az első az, hogy vérvizsgálat során ki tudják-e mutatni a vérben jelenlévő kóros fehérjéket. A második a csontvelő vizsgálata, amelynek során a kórós plazmasejtek fölszaporodását mutatják ki, a harmadik pedig az, hogy úgynevezett típusos lukacskákat fedeznek fel a csontokon.

Kezelés

Célzottan történik e betegséget kezelése, méghozzá úgy, hogy az orvosok plazmasejteket pusztító célzott kemoterápiát alkalmaznak. Ezt egészíti ki egy olyan kezelés, amely a csontlebontást gátolja. Ez utóbbi lényege az, hogy a beteg csonterősítőket, csontlebontást gátló készítményeket, D-vitamint és különböző ionokat - például kalciumot és magnéziumot - kap.

  
 

Az orvosok plazmasejteket pusztító célzott kemoterápiát alkalmaznak.

 

Megelőzés

Nem nagyon lehet megelőzni e probléma kialakulását, méghozzá azért, mert a kiváltó okai sem ismertek egyértelműen. De az mindenesetre segítheti a megelőzést, ha kerülik a mérgeket és a sugárzást - de ez is ez inkább csak általános tanács lehet egyes betegségek elkerülésére, megelőzésére, nem pedig konkrétan a myelomáéra.
Azt azonban még így is érdemes tudni, hogy e betegség szinte minden esetben a monoklonális gammopátia néven emlegetett rákmegelőző állapotból (amikor a kóros, de nem daganatos plazmasejtek nagy mennyiségű monoklonális antitesteket termelnek) alakul ki. A myeloma korai felismerését emiatt az segítheti, ha az, akinek ismert monoklonális gammopátia betegsége van (amire többek közt gyorsult süllyedés kivizsgálásakor, vagy valamilyen egyéb laboratóriumi eltérés alapján derülhet fény), sűrűbben jár célzott ellenőrzésre. Ekkor ugyanis korábban felismerhetik az esetleges daganatos elfajulást.

Azt azonban tudni kell, hogy pusztán a jóindulatú monoklonális gammopátia jelenléte nem jelenti azt, hogy abból myeloma alakul ki, ugyanis e betegség nagyjából csak évi 1 százalékos eséllyel vezet a daganatos betegség megjelenéséhez. Ráadásul monoklonális gammopátia fiatal korban gyakorlatilag elő sem fordul, idős korban viszont annyira gyakori - a nyolcvanéves korosztály 5 százalékát érinti -, hogy külön nem is érdemes szűrni.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Mikala Gábor hematológusnak, a Szent László Kórház Hematológia és Őssejt-Transzplantációs Osztálya főorvosának.

Szerző: Szabó Emese
Lektor: Dr. Mikala Gábor hematológus

Kapcsolódó linkek:




Szponzorált hirdetések