Májzsugorodás (májcirrózis)

nyomtatható változat

Rövid leírás

(másnéven: cirrhosis hepatis, májcirrózis)
Olyan krónikus, jelenleg még visszafordíthatatlan májbetegség, amelyet a máj szerkezetének gyulladások nyomán képződő, kötőszövetes-heges átépülése és kóros májműködés jellemez. A máj sokrétű működése miatt számos szövődmény kísérheti, így folyadék-felhalmozódás a hasban (aszcitesz), vérzési rendellenesség (coagulopathia), fokozott nyomás a májkapui erekben (portális hypertonia), valamint zavartság vagy a tudatvesztéses állapotok (hepatikus encephalopathia). A cirrózis sokféle betegség végső stádiuma lehet.

A máj mirigyállománya tartalékkapacitásának nagyságára jellemző, hogy még akkor is képes ellátni a májra háruló feladatokat, ha csupán a máj szövetének 10 százaléka működik.

A betegség magyar neve megtévesztő lehet, mert maga a szerv nem lesz kisebb, nem az zsugorodik, hanem a rendeltetésszerűen működő, egészséges májszövet mennyisége csökken. A helyette képződő, heges, állebenyes májszövet épphogy a szerv idővel kitapintható megnagyobbodását okozza.

  
 

Egészséges májsejtek és ritkuló májsejtek

 

Előfordulás

Bármely életkorban előfordulhat. Leggyakoribb oka a krónikus alkoholbetegség, amely a cirrózisos esetek 80 százalékáért felelős. A rendszeresen nagy mennyiségű alkoholt fogyasztóknak csak 5-10 százalékánál alakul ki alkoholos májkárosodás. Magyarországon egymillió nyilvántartott alkoholbeteg van, nem csoda tehát, hogy az alkoholos májzsugorodás gyakori betegség. Nálunk százezer főből, évente átlagosan 125 ember hal meg alkoholos májbetegségben. Ez nagyjából megfelel a nyugat-európai szintnek. Az alkoholos májzsugorodás világstatisztikáját az Egyesült Államok vezeti, de sajnos hazánk is előkelő helyen áll.

A májzsugorodás nem csak az alkoholproblémás emberek betegsége. A hepatitis B-ben, méginkább a hepatitis C-ben megbetegedőknél a krónikus forma 20, illetve 80 százalékban alakul ki, mely az évek folyamán májcirrózisba torkollik. A májat sújtó, krónikus gyulladásos betegség 20-50 év alatt alakul cirrózissá.

Okok

A cirrózishoz vezető okok két nagy csoportra oszthatók.
  1. A májsejtek közvetlen károsodását, májgyulladást (hepatitis) okozó tényezők: leggyakoribb a krónikus alkoholbetegség és a vírusos (hepatits B, C) vagy autoimmun eredetű májgyulladás.
  2. Epeúti gyulladás vagy elzáródás miatt a májsejtekben termelődő epe nem tud elvezetődni, ezzel károsítja a máj szövetét (indirekt károsodás). Ide tartozik az epeutak gyulladása, elzáródása vagy hegesedése (primer biliaris cirrhosis, primer sclerotizáló cholangitis) vagy a csecsemőkorban leggyakrabban cirrózishoz vezető, úgynevezett biliaris atresia. Ilyenkor nem fejlődnek ki az epeutak, a májban felhalmozódik az epe, és ezért egyhónapos kor után a gyerekek besárgulnak. Sebészi módszerekkel bizonyos esetekben lehet segíteni.
Ritkább okok:
Direkt májsejt-károsodást okoz a Wilson-kór - a réz szállítófehérjéjének veleszületett hiánya -, melynek során a májban, az agyban, a vesében és a szem szaruhártyájában réz halmozódik fel.

Hemokromatózisban a vas anyagcseréje károsodott, ezért rendellenes vasfelhalmozódás jelentkezik a májban, a hasnyálmirigyben, a bőrben, a gyomor-bélrendszerben és a szívben.

A májzsugorhoz vezető egyéb, ritka, öröklődő betegségek közül említést érdemel még a cisztás fibrózis, az a-1-antitripszin hiány, a galaktozémia és a glikogén-tárolási betegség.

Nagyon ritkán gyógyszerek (A-vitamin, methotrexát, amiodaron) vagy a környezetünkből származó méreganyagok, olykor a szívelégtelenség is okozhat májcirrózist.

Tünetek

A betegség sokáig tünetmentes. A kezdeti tünetek nem jellemzők a májzsugorodásra, hasonló tüneteket bármilyen krónikus betegség előhívhat. Ilyenek például a rossz közérzet, gyengeség, kimerültség, gyakran étvágytalanság, a hányingerrel, fogyással együttjáró, hasi fájdalom és a pókháló-szerű értágulatok a bőrön. A menstruációs vérzés elmaradhat (amenorrhea), csökkent nemi vágy, impotencia alakulhat ki, esetleg fájdalmas emlőnagyobbodás jelentkezhet (férfiaknál).

A későbbi panaszokat a működő májsejtek hiánya miatt bekövetkező zavarok, és a máj szövetének hegesedése miatt, a májkapu-véna (vena portae) keringési elégtelensége okozza. A fehérjetermelés zavara a vér csökkent albumin fehérje szintje miatt, boka körüli ödémát okoz, és szerepet játszik a hasüregi folyadék felszaporodásában (aszcitesz) is. A véralvadási rendszer fehérjéinek hiánya miatt fokozott vérzékenység, véraláfutások, zúzódások, vérzés (leggyakrabban orrvérzés) jelentkezik. Előrehaladott májzsugorodásban sárgaság alakulhat ki, a bőrben lerakódó pigmentek miatt a beteg viszketésre panaszkodik.

A méreganyagok felhalmozódása a tudatállapot változásával jár, amely a személyiségváltozástól a kómáig terjedhet. A kezdeti tünetek: a személyes megjelenés elhanyagolása, feledékenység, koncentrációs- és alvászavarok. A máj a gyógyszerek feldolgozásában és lebontásában (metabolizmusában) is jelentős szerepet játszik. Károsodásakor a gyógyszerek kiürülése lassul, felhalmozódhatnak a szervezetben, ezért mellékhatásaik fokozódhatnak.

Egészséges emberben az emésztőrendszerből és a lépből a májon át áramlik a vér vissza a szívbe. Májcirrózisban a hegesedés miatt ez az átáramlás akadályozottá válik, a vér a májkapu-vénában feltorlódik, a vérnyomás megemelkedik A vér olyan ereken áramlik el, amelyeken eddig csak kis mennyiségben folyhatott át. Ezek az erek kitágulnak, a faluk sérülékennyé válik. Legveszélyesebb a nyelőcső alsó harmadában található kis erek tágulata (oesophagus varicositás), mert ezek könnyen megrepedhetnek, akár halálos vérzést okozva.

Diagnózis

A diagnózis alapja a fizikális vizsgálat, melynek során a jellegzetes tünetek megfigyelése mellett, a máj felszínének és nagyságának tapintása történik. Ezt követi a laboratóriumi vizsgálat és a hasi ultrahang. A máj károsodásának mértéke és annak oka képalkotó vizsgálatokkal (számítógépes rétegvizsgálat (CT), mágnesrezonancia vizsgálat (MRI)), a májszövetből tűszúrással vett minta elemzésével (májbiopszia) vagy a máj direkt vizsgálatával (laparoszkópia) végezhető el.

Kezelés

A már kialakult májzsugorodás nem gyógyítható, de a megfelelő terápia jelentősen lassíthatja a betegség további romlását, és lehetőséget ad a szövődmények megelőzésére.

Az autoimmun eredetű és a krónikus, fertőző májgyulladásnak (hepatitis B és C) speciális terápiája van. Azonban a májzsugorodás okától függetlenül is tartózkodni kell minden olyan anyagtól, gyógyszertől és magatartásformától, amely a májelégtelenség kialakulását elősegíti. Az alkoholfogyasztás kifejezetten rontja a máj állapotát, de vigyázni kell a vény nélkül kapható gyógyszerekkel és az acetaminofen hatóanyaggal is. A reumás fájdalmakra szedett egyes fájdalomcsillapítók a vérzésveszélyt növelik, ami májzsugor esetén amúgy is fokozott.

A mindennapokban a legnagyobb hangsúly a májzsugorodás szövődményeinek kezelésén van. A cirrózis, súlyos szövődményei miatt szigorú orvosi ellenőrzést igényel, de van néhány fontos dolog, melyek betartásával a családtagok is segíthetik, hogy a beteg minél jobb állapotban maradhasson.

Az ödéma-képződés mérsékelhető a só- és folyadékbevitel megszorításával, szükség esetén vízhajtó adásával. A naponta bevitt sómennyiség 1-2 g körül ideális. Ez azonban nagyon nehezen kivitelezhető, hiszen táplálékunk külön sózás nélkül is viszonylag magas sótartalmú. Ha vízhajtót kap az ödémás beteg, figyelni kell arra, hogy a napi testsúlycsökkenés ne haladja meg az 1 kg-ot, és a páciens állapotát figyeljék rendszeres laboratóriumi kontroll segítségével.

Előfordulhat, hogy a felszaporodott hasüregi folyadék (aszcitesz) baktériumokkal fertőződik. Lázas állapot esetén feltétlenül gondolni kell rá, ilyenkor antibiotikummal kell kezelni a beteget.

A szellemi állapot hanyatlásában, a szervezetben felhalmozódó ammónia, merkaptán, zsírsav és fenol játszanak szerepet. A megelőzésben fontos a csökkentett fehérjetartalmú diéta, a nyugtatók és fájdalomcsillapítók kerülése. A méreganyagok felszívódása csökkenthető hashajtóval, a bélbaktériumok ammóniatermelése pedig antibiotikummal.

Életveszélyes állapotot idéz elő, ha a nyelőcsőben lévő kitágult erek (varixok) elpattannak, mert ilyenkor olyan nagy mennyiségű vért veszíthet a beteg, hogy az akár a halálához is vezethet. Az állapot megelőzésére speciális vérnyomáscsökkentő kezelést alkalmaznak.

Felnőttek és gyermekek esetén is kialakulhat akut májelégtelenség. Az igen nagy (70 százalék feletti) halálozású kórkép alapja a különböző tényezők által kiváltott erőteljes májsejt-elhalás. Akkor beszélünk akut májelégtelenségről, amikor az egészséges embernél hirtelen alakulnak ki a tünetek. Az első tünettől (sárgaság) a tudatzavarig (encefalopathia) eltelő idő maximum nyolc hét lehet. A máj elhalása elindít ugyanis egy olyan sorozatot, hogy végül több szerv (vese, szív, tüdő, agy) elégtelensége következik be, ami azután halált okoz. Ha az igen súlyosnak tartott hepatorenális szindróma (a májcirrózis miatt a vese működésének összeomlása) is kialakul, akkor a várható közepes túlélés két hétnél nem hosszabb.

A leggyakoribb tényezők a vírusok (50-60 százalék), a gyógyszerek (paracetamol), a mérgek és egyéb okok, például gombamérgezés (gyilkos galóca). Az akut esetek körülbelül 20 százalékában a kórok ismeretlen marad. Érdemes külön megemlíteni a diszkókban közkedveltté vált Ecstasy tablettát, amely amfetaminszármazék, és akut májelégtelenséget okozhat. Májkárosító hatását a koffein, az alkohol és a taurin-tartalmú energiaitalok erősen fokozzák. Érdemes erre is gondolni fiatalok esetén. A kórkép súlyossága és gyors lefolyása miatt a terápia megválasztása is gyors és agresszív kell, hogy legyen. A mérgezéses esetekben ellenanyagok (acetil-cisztein, naloxon), sejtvédő és vírusellenes szerek segíthetnek, de gyakran csak az azonnali májátültetés a megoldás.

A gyógyulási esélyek nagyban függenek a kiváltó októl. A genetikai rendellenességek általában nehezen kezelhetők eredményesen. Az alkoholos májzsugorodás rosszabbodása fegyelmezett életmód és helyes terápia mellett legtöbbször megállítható, így viszonylag jó prognózisú.

Megelőzés

A genetikai eredetű májzsugorodás megelőzése genetikai tanácsadással lehetséges. Ezek többnyire lappangva (recesszíven) öröklődő génhibák, amelyek a testvérekben 25 százalékos valószínűséggel ismétlődnek. Ilyen esetekben szóba jöhet az idegen ondóval történő megtermékenyítés vagy adoptálás is.

Az alkoholos májzsugorodás helyes életmóddal, a túlzott alkoholfogyasztás kerülésével előzhető meg.

A vírusos májgyulladás által okozott májzsugorodás védőoltással kerülhető el. Mivel ezek szexuálisan is átvihető betegségek, fontos a monogám párkapcsolat és a kockázatos kalandok kerülése.

Hasznos tudnivalók

A májzsugorodás szövődményei, és a folyamat rosszabbodásának megelőzése életmódváltást tesznek szükségessé minden cirrózisban szenvedő betegnél, függetlenül attól, hogy mi okozta az állapotot.

Az egyes szövődmények kezelésével kapcsolatos tudnivalókat a kezelés címszó alatt ismertettük, de a speciális májdiétáról érdemes néhány szóban külön is beszélni:

Ha előrehaladott a cirrózis, fontos az alacsony só- és fehérjetartalmú diéta, a folyadékbevitel korlátozása. Ilyenkor célszerű az étrendben házilag készült, nem tartósított élelmiszerek, kis mennyiségben natúr húsok és a belőlük készült házi húskészítmények, házi túró, savanyított tejtermékek, tej használata. Az étel elkészítésekor az első sózást megelőzően és a helyett friss vagy szárított fűszert kell használni. A sótlanságot jól leplező fűszerek: zsálya, kapor, zeller, vasfű, rozmaring, kakukkfű, borsikafű, fokhagyma, vöröshagyma, póréhagyma, vanília, szegfűszeg, ánizs, lestyán. A kereskedelmi forgalomban kapható sómentes (nátrium nélküli) fűszerkeverékek sópótlóként használhatók. Az étrend váza: burgonya, zöldség- és főzelékfélék, gyümölcsök, gabonák és gabonakészítmények. Ezeknek a kálium- és magnéziumtartalma elég nagy, viszont nátriumtartalmuk kicsi, alkalmasak a kálium és magnézium pótlására. Ha egy csipetnyi só megengedett, a készételek felületi szórására kell felhasználni.

Nem fogyaszthatók: só, sóval tartósított élelmiszerek, húskrémek, felvágottak, konzervkészítmények, füstölt áruk, füstölt sajtok (a sajtoknak nagy a nátriumtartalma), mártások, zacskós levesek, szószok, leveskocka, ételízesítők, fűszerkeverékek, mustár, ketchup, zöld olajbogyó, koriander, sós pékáru, pogácsafélék, sós ropik, sózott földimogyoró, csipszek, juhtúró stb.

Soha nem késő abbahagyni az alkoholfogyasztást! Még számottevő májkárosodás esetén is jelentősen javítja a beteg életkilátásait és életminőségét.

Szerző: Dr. Elek Csaba
Lektor: Dr. Eöry Ajándék




Szponzorált hirdetések