Kategória:

Betűméret:  


Rövid leírás

(másnéven: lupus, lupus erythematosus, krónikus autoimmun-betegség, lupusz)
A lupus - teljes nevén szisztémás lupus erythematosus (e.: lupusz eritematózusz) - krónikus autoimmun-betegség, melynek következtében a megtámadott szervek begyulladnak, és különböző mértékben károsodnak. A 'lupus' latin szó, farkast jelent. A lupus erythematosus (vörös farkas) elnevezés a betegséget kísérő bőrpír megjelenésére utal.

A betegségnek egyébként alig vannak csak rá jellemző tünetei. Az általános tünetekhez (láz, hasmenés, gyengeség) mindig a betegség aktív szakaszában megtámadott szervekhez köthető tünetek társulnak. A betegség lefolyása hullámzó, enyhébb és aktívabb szakaszok váltják egymást, utóbbiak súlyossága rendkívül változó. A tünetmentes és aktív szakaszok időben is rendkívül változók. A tünetmentes időszak éveken át is tarthat.

Előfordulás

Becslések szerint hazánk lakosságából 7-9000 embert érint e krónikus kór, gyakoribb, mint a sclerosis multiplex vagy a leukémia, gyakorisága 0,2-0,5 ezrelék.. A betegség felismerése, diagnosztizálása rendkívül nehéz, így elképzelhető, hogy enyhe formában még több embert érint.

A lupus főként a fogamzóképes korban lévő nők betegsége, 10 beteg közül 9 nő.

Világszerte nő a lupusszal összefüggést mutató halálesetek száma, annak ellenére, hogy a halál okaként általában egy konkrét szerv betegségét szokták megjelölni, nem pedig az alapbetegséget, jelen esetben a lupust.

Tünetek

A tünetek rendkívül változatosak.

Az általános tünetek - fáradtság, gyengeség, láz, nyirokcsomó-duzzanat, étvágytalanság és fogyás, rossz általános közérzet - sok más betegségnél is előfordulnak, és a betegség inaktív szakaszaiban is tartóssá válhatnak.

A második nagy tünetcsoport az ízületeket érinti, és sajnos a betegek 90%-ára jellemző. Főként a kisebb ízületekben (kéz, láb, csuklós stb.) mutatkozik reggeli merevség, fájdalom, duzzanat, melyek a mozgást jelentősen korlátozhatják. Ritka kivételtől eltekintve azonban nem teszik tönkre az ízületeket végleg.

Ugyancsak a betegek nagy részét érintik a névadó bőrtünetek; az orcák pillangó alakú bőrpírja, fényérzékenység, napfény hatására kijövő pattanások, hajhullás. A végtagok hideg hatására különösen érzékenyek, a szájnyálkahártya hajlamos a kisebesedésre, fekélyesedésre.

A belső szerveket borító savós hártyák gyulladásai: a mellhártya-gyulladás, szívburok-gyulladás, hashártya-gyulladás nagyon súlyosak, elhúzódóak lehetnek.

  
 

Lupus esetében a betegek nagy részét érintik a névadó bőrtünetek

 

A betegek több mint felénél kell számolni vesegyulladással (nephrosis), amire a dagadt lábak és a magas vérnyomás hívhatja föl a figyelmet, sokszor ugyanis alattomosan, egyéb panasz nélkül kezdődik.

Az idegrendszeri tünetek nem érintenek mindenkit, csak a betegek mintegy harmadát. Nekik fejfájás, migrén, depresszió, hangulati hullámzások, epilepsziás rohamok okoznak további kellemetlenségeket. Bénulásos idegrendszeri tünetek is előfordulhatnak. A súlyos agyvérzéshez hasonló tünetek szerencsére nem túl gyakoriak.

A terhesség lehetséges, de megnehezíti a trombózisveszély, a vetélési hajlam - mintegy az esetek egyharmadában bekövetkezik -, gyakori a koraszülés.

Megemlítendő még a fertőzések iránti fogékonyság is.

E tünetek mellett teljesen egyéni panaszok is jelentkezhetnek, az említettek közül pedig nem mindenkire jellemző mindegyik. Bármely szervet megtámadhatja a betegség.

Diagnózis

Részben a nem specifikus tünetek, másrészt a betegség időszakos aktivitása miatt a diagnózis nem könnyű, sokkal inkább a tünetek együttes jelentkezése és a beteg kórtörténete vetheti föl az SLE gyanúját, valamint, ha a jellegzetes látható - ízületi és bőrtünetek - mutatkoznak meg. A betegséget ezért egy 11 pontból álló kritérium rendszer segítségével diagnosztizálják, amelyben a már említett tünetek mellett 3 laboratóriumi eltérés szerepel. A 11-ből négy jellegzetes eltérés nagyban valószínűsíti az SLE-t.

A vérképben többek között a fehérvérsejtszám, a vérlemezke-szám, a vörösvérsejt süllyedés, a hemolízis okozta vérszegénységre utaló értékeket nézik, a vizeletben a vérsejtek és különböző salakanyagok megjelenését vizsgálják.

Az immunológiai eltéréseket csak speciális laborvizsgálatok tudják kimutatni. A legfontosabbak a sejtmag-ellenes ellenanyag (ANA=antinukleáris antitest) teszt, az anti-DNS teszt, mely a betegség aktivitására vonatkozó információt nyújt, és a különböző autoantitest-tesztek. Jelenleg nem ismerete olyan vizsgálat, amely önmagában elegendő lenne a biztos diagnózishoz. A betegség lefolyásából adódik, hogy sokszor csak évekkel a betegséget valószínűsítő pozitív laborteszt után jelentkezik olyan tünet, ami a diagnózist biztossá teszi.

Az egyes szervrendszerek érintettségét különböző képalkotó eljárásokkal vizsgálják. Az ízületi fájdalmaknál a röntgenkép nem mutat eltérést, ez jellegzetesen lupuszos jelenség, hiszen az ízületek nem roncsolódnak. A mellhártyagyulladást röntgenfelvétel, a szívburok-gyulladást ultrahangos vizsgálat teszi láthatóvá. A lupuszos diagnózist a jellegzetes tünetek jelentkezése nyomán rendszerint belgyógyász, bőrgyógyász vagy reumatológus szakorvos állítja fel.

Kezelés

A lupus kezelésére alkalmazott gyógyszerek legnagyobb része gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító. Szteroidos és nem szteroidos gyulladáscsökkentőket egyaránt alkalmaznak, utóbbiaknak kevesebb a káros mellékhatása, de a betegség aktív szakaszában a szteroidok sem nélkülözhetők.

Adagolásuk hosszabb távon tablettás formában, rövidtávon - a betegség aktív szakaszaiban - injekcióval, infúzióval történhet.

A tartós gyulladásgátló kezelés szövődménye idővel, főleg 40 éves kor fölötti nőknél, csontritkulás, zöldhályog és szürkehályog, a bőr sérülékenysége, mellékvese-elégtelenség lehet. A mellékhatások minimalizálása érdekében ezeket a tünetek ellen nagyon hatékony gyógyszereket nagyon pontosan kell adagolni, hogy minél kisebb adagok mellett sikerüljön elérni jó hatást.

Az immunszupresszív gyógyszerek a betegség előrehaladását és az aktív szakaszok intenzitását hivatottak csökkenteni. Az immunrendszer aktivitását csökkentvén így gyulladásgátlóból is kevesebbre van szükség. Ezért is fontos, hogy a beállított gyógyszeradagokat a beteg ne változtassa meg önkényesen. Fontos tudni, hogy szedésük mellett a fertőzésekre való fogékonyság fokozódik.

A fertőzések elleni védelem, valamint a gyógyszer-mellékhatások csökkentése érdekében multivitamin, kalcium, a csontritkulás ellensúlyozására biszfoszfonátok adagolása, tovább véralvadékonyságot csökkentő szerek adása szokásos.

A betegségből adódó hangulatváltozások kiegyensúlyozására főként antidepresszánsokat használnak.
Az ízületi gyulladások mellett a mozgásképesség megtartására jótékony a megfelelő fizioterápia; a gyógytorna, masszázs, fürdők és pakolások.

A természetgyógyászati gyógymódok hatása nem bizonyított, alkalmazásuk soha nem jelentheti a szakszerűen beállított terápia elhagyását.

Gyógyulási esélyek

A betegség mai tudásunk szerint valamelyest karban tartható, de egyelőre gyógyíthatatlan, és sajnos teljesen kiszámíthatatlan.

Azoknál a betegeknél, akiknél fiatal felnőtt korban tombolja ki magát, később, a változókorhoz közeledve, valamelyest megnyugszik. A korszerű gyulladásgátlóknak köszönhetően a legtöbb beteg életkilátásai ma már nem rosszabbak az egészségesekénél, de az életminőséget nagyban befolyásolja a betegség teljesen egyéni lefolyása, és a helyesen megválasztott, gondosan beállított gyógyszeres kezelés.

A fáradékonyság, ízületi panaszok miatt bizonyos időszakokban mozgáskorlátozottsággal kell számolni, ezért célszerű a lakást és az életvitelt ennek megfelelően alakítani.

Hasznos tudnivalók

A lupuszos nők szülhetnek. Az öröklés valószínűsége nem ismert, néhány százalékra becsülhető. A terhesség idején fokozott orvosi ellenőrzésre van szükség. A született gyermeknél lupuszos tünetek jelentkezhetnek, amelyek az esetek nagy részében csak a placentán keresztül átjutott ellenanyagok hatására alakulnak ki, így hamarosan elmúlnak.

A fogamzásgátló-módszerek közül a spirál a fokozott fertőzésveszély miatt nem javasolt, a módszert meg kell beszélni a kezelőorvossal, a nőgyógyászt tájékoztatni kell a betegségről.

A tünetek nélkül kialakuló vesegyulladás veszélye miatt folyamatos orvosi ellenőrzés szükséges!
A kiegyensúlyozott táplálkozás a legmegfelelőbb, a vegetáriánus étrendek közül csak a tejet és tojást is tartalmazók fogadhatók el.

A fényérzékenység miatt kerülje a tűző napfényt, szoláriumot, mert a betegség fellobbanását okozhatja. Elengedhetetlen a megfelelő fényvédelem.

Az október az SLE betegséggel élő emberek hónapja a világon.

A Magyar Lupus Egyesület betegtalálkozók és szakmai előadások szervezésével támogatja a betegek képzését, a betegséggel kapcsolatos aktuális információk terjedését. Három jogász és mintegy harminc a lupusbetegek különböző szervi bajainak kezelésében jártas orvos segít a betegeknek.

Szerző: Máriáss Márta
Lektor: Dr. Elek Csaba

Kapcsolódó linkek:




Szponzorált hirdetések