Krónikus limfoid leukémia

nyomtatható változat

Kategória: Hematológia

Betűméret:  


Rövid leírás

(másnéven: CLL, chronic lymphocytic leukemia)
A krónikus limfoid leukémia (CLL) a leggyakoribb leukémia típus, általában idősebb korban alakul ki. Maga a betegség egy mérsékelt malignitású (rosszindulatúságú) limfóma. Van olyan formája, ami főképp a vérképben és a csontvelőben látszik (ez a forma a CLL), és olyan is, amely döntően nyirokcsomó-megnagyobbodással jár (ennek neve kislimfocitás limfóma). A betegséget szinte mindig úgy veszik észre, hogy vérkép készül, és azon magasabb fehérvérsejtszám mellett azt észlelik, hogy a limfociták száma nő meg. Emellett nyirokcsomó- és lépmegnagyobbodás is lehet a felismeréshez vezető tünet.

Előfordulás

Az összes leukémia 30 százaléka krónikus limfoid leukémia. Százezer emberre vonatkoztatva évente 5-6 betegséget fedeznek fel. A krónikus limfoid leukémia az idősek betegsége, 70 év felett a leggyakoribb, 30 év alatt csak ritkán fordul elő. Gyakorisága a kor előrehaladtával gyorsan, egyre jobban nő. Férfiaknál kicsivel gyakrabban jelenik meg a betegség.

Okok

Nem ismert a betegség kiváltó oka, egyedül azt tudjuk, hogy az érintett sejteket az érésük fázisában olyan hatás éri, ami károsítja a genetikai állományukat. Emiatt ezek a sejtek osztódási előnyre tesznek szert, a csontvelőben egyre jobban szaporodnak, kiszorítják a normális vörösvérsejt- és vérlemezkeképzést. Kikerülnek a perifériás vérbe, számuk pedig nagyon magasra ugrik. Az nem ismert, hogy mi az az ok, ami ezt a folyamatot elindítja.

Az irodalmi adatok szerint vannak családok, ahol a betegség halmozódik, de a családi halmozódás általában nem jellemző.

Tünetek

Kezdetben az érintetteknek nincsen panasza, betegségüket jellemzően csak vérkép készültekor fedezik fel. Kiderülhet a betegség nyirokcsomó- és lépmegnagyobbodás miatt végzett vizsgálatok során is. Az előrehaladottabb betegségformák tünetei között meg kell említeni a nagyon erős izzadékonyságot és a fogyást, a látszólag ok nélkül jelentkező hőemelkedést és lázat. Mivel a limfociták az immunrendszerhez tartoznak, betegségük esetén romlik az immunrendszer működőképessége. Emiatt az érintettek gyakrabban esnek át visszatérő fertőzéseken.

Diagnózis

A diagnózis felállítása vérvételt követően, áramlási (flow) citometriával történik. Ez egy olyan speciális módszer, amely lehetővé teszi a limfociták beazonosítását. Maga a beazonosítás a felszínükön lévő "antennák", úgynevezett differenciálódási cluster-ek segítségével történik: ezeket típus szerint különböző CD-számokkal (cluster of differentiation) nevezik meg. Vannak köztük olyanok és olyan kombinációk, amelyek kórosak, amelyek nem a normál sejtekre jellemzők.

A vizsgálatból kiderül az is, hogy milyen számban vannak jelen ezek a kóros antennával rendelkező sejtek 1 köbmilliméter vérben. Ha számuk 5000 felett van, már kórós állapotról beszélünk. A limfociták felszínén lévő bizonyos "antennák" kifejeződési mértéke prognosztikai jelentőséggel bír. A CD38 pozitív limfociták magas száma például kedvezőtlenebb kilátásokat jelent. Számít az is, hogy a sejteket az érés korai vagy későbbi fázisában érte-e a károsodás. Fontos az is, hogy az immunglobulin gén átrendeződése mutált-e vagy sem; ha mutált, akkor jobb a betegség prognózisa. Ez a vizsgálat speciális, nem rutinszerűen végzett.

Prognosztikus markerként kromoszómavizsgálatokat végeznek, ezekből is kiderül, mennyire kezelhető a betegség, milyen a prognosztikája. Bizonyos kromoszómák egyes részeinek hiánya kedvezőtlen prognózisra utal.

Kórlefolyás

A betegség kórlefolyása nagyon sokféle lehet. Van olyan típusa, amely 10-20 évig csak vérkép-eltérést okoz, de olyan is, amelynél már 3-4 év után megjelennek a komolyabb tünetek, a betegség hamar életveszélyessé válik. Utóbbi állapot a vérszegénység, a súlyos fogyás, a nyirokcsomó-megnagyobbodás, a normális vérképzés visszaszorulása, az infekciók sorozatos megjelenése miatt alakul ki. Áttétképződésről itt nem beszélhetünk, rendszerbetegségről van szó.

  
 

Krónikus limfoid leukémia tünetei és kezelése

 

Kezelés

A betegséget évekig nem kell kezelni, erre csak akkor van szükség, ha már zavart a vörösvérsejt- vagy a vérlemezkeképzés, esetleg más tünetek is jelentkeznek. Például vérszegénység vagy láz, esetleg a nyirokcsomók már olyan nagyok, hogy nyomási tüneteket okoznak. Egészen eddig csak figyelni kell a beteget, ellenőrizni kell, hogyan változik az abszolút limfocitaszámuk, az milyen gyorsan duplázódik. Kezelésre akkor is szükség lehet, ha a duplázódási idő rövid.

A kezelés sokféle lehet, mikéntje mindig a beteg állapotától függ. Ha valaki jó általános állapotban van, a kezelés lehet agresszívebb, úgynevezett kemo-immunoterápa: ennél a fludarabine hatóanyagú gyógyszert használják, cyclophosphamide és rituximab hatóanyaggal kombinálva (ez az úgynevezett RFC-kombináció). Ez a kezelés a kóros sejtek ellen az immunrendszert aktiválja, viszont csak azon pácienseknél alkalmazható, akik a kezelést elviselik, szervfunkcióik épek.

Az idősebb, gyengébb betegek, akiknek már szervi eltéréseik is vannak, kevésbé tolerálják ezt a terápiát. Náluk a rituximab hatóanyagot használják, általában bendamustin nevű citosztatikummal kombinálva. Ez a kezelés jobban elviselhető és hatásos. Ha a beteg még rosszabb állapotban van, chlorambucil hatóanyagú tablettát alkalmaznak, rituximab hatóanyaggal kombinálva.

A betegségre már megjelentek olyan új terápiák is, amelyek ígéretesek, az amerikai és európai gyógyszerhatóság már el is fogadta őket. Jelenleg is zajlanak az ezekkel kapcsolatos klinikai vizsgálatok, itthon egyelőre csak egyedi méltányossággal alkalmazhatók. Ezek a készítmények olyan kináz inhibitorok, amelyek a limfocitákon található úgynevezett B-sejt receptorok működését gátolják.

Az orvosok sokat remélnek az úgynevezett BCL2-gátló szerektől is. Ezek lehetővé teszik, hogy a kóros sejtek, amelyek amúgy nem pusztulnak el, elpusztulhassanak. Előnyük, hogy azoknál a betegeknél is hatnak, akiknél a többi hatóanyag nem hatásos.

Gyógyulási esélyek

A betegség nem gyógyítható, kezeléssel egy ideig vissza lehet fejleszteni, de aztán újra visszatér, újra kezelni kell. A "békés" időszakok egyre rövidülnek, egy idő után pedig már nem lehet karban tartani a kórt. A túlélés mindig a betegség típusától függ, szerencsés esetben 20-25 év is lehet.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Rosta Andrásnak, az Országos Onkológiai Intézet osztályvezető főorvosának.

Szövődmények

A legjelentősebb szövődmény az infekció, a krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegeket szinte mindig fertőzések miatt veszítik el. Nem gyakran, de a krónikus limfoid leukémia átalakulhat diffúz nagy B-sejtes limfómává (ez az úgynevezett Richter transzformáció). Ez akkor alakul ki, ha bizonyos genetikai eltérések, károsodások halmozódnak. Ezt a betegséget már másképp kell kezelni, nehezebben lehet karban tartani.

Hasznos tudnivalók

Fiatal, kemoterápiára rosszul reagáló, igen rossz prognózisú betegeknél az úgynevezett allogén csontvelő transzplantáció is szerepel a terápiás fegyvertárban. De mire a betegek ebbe a fázisba eljutnak, sok-sok év, évtized is eltelik, kivéve azoknál a betegeknél, akinek rossz a prognózisa.

Szerző: Szabó Emese
Lektor: dr. Rosta András belgyógyász, klinikai onkológus, hematológus főorvos




Szponzorált hirdetések