Korszakov-szindróma

nyomtatható változat

Kategória:

Betűméret:  


Rövid leírás

Leggyakrabban súlyos alkoholbeteg, delíriumon - életveszélyes, testi és pszichés tünetekkel járó alkoholmegvonáson - többször átesett személyeknél fordul elő, a B1-vitamin (thiamin) bevitel hiánya vagy a felszívódás zavara miatt. Az esetek 80%-ában az agykárosodás tünetei szemizom-bénulással (a VI. agyideg károsodása miatt kifelé tekinteni nem tud), széles alapú, apróléptű járással (ataxia) és akut zavartsággal jelentkeznek.

Ezt Wernicke-féle encephalopathiának nevezzük. Ha krónikussá válik, memóriazavar is társul hozzá, melynek neve Korszakov-amnesia. Ez utóbbi rossz gyógyhajlamot mutat valószínűleg azért, mert az emlékezetzavar hátterében az agyi struktúrák visszafordíthatatlan károsodása áll. Wernicke-Korszakov szindrómáról akkor beszélünk, ha a szempanaszok, a járászavar, a tudatzavar és az emlékezetkiesés egy időben van jelen.

Előfordulás

Az Egyesült Államokban végzett kórbonctani vizsgálatok 1-3%-os gyakoriságot mutatnak, mely messze meghaladja a betegek életében felismert esetek számát. A betegség kifejezetten a hiányos táplálkozású embereket fenyegeti, így a két legveszélyeztetettebb csoportot a hajléktalanok és a pszichiátriai betegség miatt krónikusan kórházban ápoltak jelentik. Általában 30 és 70 éves kor között jelentkezik, a férfiakat jóval gyakrabban érinti, mint a nőket.

Okok

A kiváltó ok aB1-vitamin hiánya, mely enzimkárosodáshoz vezet. Ez legérzékenyebben a központi idegrendszer működését érinti. A vitaminhiányt a csökkent bevitel vagy a felszívódás zavara okozza. Ezek hátterében leggyakrabban súlyos vagy ismétlődő alkoholos delírium áll, melyet 80%-ban Wernicke-encephalopathia előz meg.

Emellett krónikus hányás, daganatos betegségek, AIDS, uraemia (veseelégtelenség következtében a vérben felszaporodó húgysav), éhezés, súlyos fejsérülés, a második és harmadik agyhártya közötti (subarachnoidealis) vérzés, agyvelőgyulladás és szélütés, krónikus hemodialízis is előidézheti.

Diagnózis

Fontos a kórelőzmény pontos ismerete, a látászavarra, járászavarra és a tudatállapot változására vonatkozó tünetek feltérképezése. Az orvosi vizsgálat során a jellegzetes tünetek, majd a laborvizsgálatnál észlelt eltérések és a vér alkoholszintjének meghatározása nyújthatnak támpontot. A képalkotó vizsgálatokkal (CT, MRI) a központi idegrendszeri betegségek felderítése, a gerincvelői folyadékból vett mintából az idegrendszeri fertőzések megtalálása a cél.

  
 

Fontos a magas B1-vitamin (thiamin) tartalmú ételek: élesztő, disznóhús, hüvelyesek foyasztása.

 

Tünetek, kórlefolyás

Nagyon jellegzetes tünet-hármas alakul ki. A vezető szerepet az amnesia (emlékezetkiesés) adja, mely leginkább a közelmúltra vonatkozik; a betegség kezdete utáni eseményekre, illetve az azt megelőző néhány hétre vagy hónapra. Ezért a beteg térben és időben nem tud tájékozódni, szakszóval dezorientált. Mivel a távolabbi életeseményekkel kapcsolatos memória nem károsodik - főleg a betegség kezdeti stádiumában - confabulatio jelenhet meg, azaz a beteg a régmúlt történéseiből összefüggő mesét sző, mely olyan élethű lehet, hogy akár a vizsgáló orvost is megtévesztheti. Ez leginkább az alkoholos eredetű kórképre, annak is a kezdeti szakaszára jellemző. A beteg érzelmi élete is zavart szenved, a környezet ingereire még akkor is csak alig, vagy egyáltalán nem reagál, ha azok félelmet keltőek.

A betegség lefolyása a kóreredet függvényében változik. Ha krónikus alkoholfogyasztás a kiváltó ok, akkor nem jók a gyógyulás esélyei, akutan kialakuló kórképek esetén van remény nagyobb mértékű javulásra.

Kezelés

A kiváltó ok kezelése az elsődleges. Alkoholbetegeknél a B1-vitaminhiány megelőzése vitaminpótlással és a megfelelő mennyiségű és minőségű tápanyagbevitel. Magyarországon is elérhető, szájon át szedhető készítmény a benfotiamin. Jó eredményt azonban a leggondosabb kezelés mellett is csak akkor várhatunk, ha a beteg tartósan lemond az italról, azaz absztinenssé válik.

A betegség halálozása 10-20% között van, az életkilátások attól függnek, hogy mennyire előrehaladott a betegség, és hogy sikerül-e mielőbb elkezdeni a kezelést. Akut kórképek, azaz fejsérülés, agyhártyák közötti vérzés esetén jobb a kimenetel, mint a memória működésében szerepet játszó agyterületek B1-vitaminhiány vagy súlyos agyvelőgyulladás okozta visszafordíthatatlan károsodása során. Ilyenkor nem várható jelentős javulás. Amerikai adatok szerint a páciensek mintegy 20%-a gyógyul meg az amnéziából és 40%-uk az ataxiából. A horizontális nystagmus (szemteke rezgés) mintegy 60%-uknál megmarad.

Megelőzés

Alkoholbetegek esetében fontos a megfelelő mennyiségű és minőségű tápanyagbevitel biztosítása és a B1-vitamin, valamint hiányuk esetén a magnézium és kálium pótlása. Ezeken túl nagy hangsúlyt kell fektetni a megfelelő folyadékbevitelre és egyéb vitaminok fogyasztására is.

Hasznos tudnivalók

Alkoholt fogyasztó embereknél a B1-vitamin bevitele csökken és a felszívódás is károsodik. Terhességben megnő a vitaminigény, illetőleg súlyos krónikus hányás (pl. terhességi: hyperemesis gravidarum) esetén a B1-vitamin mennyisége lecsökken, ezzel Wernicke-féle encephalopathia, hosszantartó esetben Korszakov-szindróma alakulhat ki. Fontos tehát, hogy a rossz általános állapotú embereknél változatos táplálással, vitaminpótlással megelőzzük a hiányállapotok kialakulását.

Magas B1-vitamin (thiamin) tartalmú ételek: élesztő, disznóhús, hüvelyesek, hántolatlan gabonafélék (fényezetlen rizs - az előfőzés szétoszlatja a szemekben, ezáltal megőrzi a vitamint).

Szerző: Dr. Eőry Ajándék
Lektor: Dr. Gabulya Zoltán




Szponzorált hirdetések