Kategória: Hematológia

Betűméret:  


Rövid leírás

(másnéven: Hodgkin-limfóma)
A nyirokrendszer fontos szerepet játszik a fertőzések és a betegségek, köztük a daganatos megbetegedések elleni védelemben. A Hodgkin-limfóma (Hodgkin-kór) a nyirokrendszer rosszindulatú daganatos megbetegedése, melyre egy speciális daganatsejt, az ún. Sternberg-Reed-sejt jellemző.

Előfordulás

Leggyakrabban Európában és az USA-ban fordul elő, 100.000 lakosra évente 3 új megbetegedés esik, Magyarországon a prevalencia 1000 körül lehet. A betegek nemek szerinti megoszlását tekintve 3 férfira jut 2 nő. Elsősorban munkaképes korban lévők (30-60 éves korosztály) betegsége, emiatt társadalmi jelentősége túlnő előfordulási arányán. Korai stádiumban fájdalmatlan nyirokcsomó-megbetegedésként jelentkezik, de előrehaladott stádiumban a nyirokcsomón kívül egyéb szerveket, pl. a csontvelőt és a májat is érintheti.

Okok

Oka ismeretlen, felmerült a vírusfertőzés (Epstein-Barr vírus) kóroki szerepe is.

Tünetek

Hodgkin-limfóma fontos jellemzője, hogy általában egy nyirokcsomó-csoportban kezdődik, gyakran a fej-nyakon, ritkábban a hónaljban vagy az ágyéki területen. A fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás a betegek 80-90%-ánál a diagnózis felállításának időpontjában már megfigyelhető.

Mások általános tünetekkel, mint láz (38 °C feletti), fogyás (fél év alatt a testsúly több mint 10%-a), éjszakai izzadás, esetleg az egész testre kiterjedő viszketés miatt fordulnak orvoshoz.

Ezek az ún. "B-tünetek". Jellemző lehet még a teljesítőképesség csökkenése, valamint alkoholfogyasztást követően az érintett nyirokcsomóban észlelt fájdalom. A T-limfociták működészavara következtében a betegek fokozottan hajlamosak tbc, gomba és vírusfertőzések (pl. övsömör) kialakulására.
Továbbá előfordulhatnak idegrendszeri tünetek, hormonális zavarok, valamint csont-, tüdőérintettség és húgyivarszervi panaszok. Gyakran észlelhető gyorsult süllyedés, esetenként vérszegénység, a limfocitaszám csökkenése (<1000/µl), illetve az eozinofil sejtek megszaporodása. A betegség tovaterjedése kezdetben a nyirokutak, majd a vér útján, illetve a környező szövetekre közvetlen történik.

Diagnózis

A diagnózis a megnagyobbodott nyirokcsomó szövettani vizsgálata alapján állítható fel. A mikroszkópos szövettani képben jellegzetesek a Sternberg-Reed-féle óriássejtek, melyek a feltételezetten B-limfocita eredetű ún. Hodgkin sejtekből keletkeznek. Ezen túlmenően a metszetben gyakran figyelhető meg hegesedés. A Hodgkin-kór szövettanilag 4 altípusra osztható: noduláris szklerózis (82%); kevert sejtes (14%); limfocita túlsúlyos (3%); limfocita depléciós (1%). A kezelés közben azonban megváltozik a morfológiai kép, a sejtek megfogyatkozása, majd a hegesedés dominál. Ezért pontos szövettani besorolásra csak a kezelés megkezdése előtt van lehetőség.

Stádiumbeosztás

A Hodgkin-kór klinikai stádiumbeosztása döntő fontosságú a kimenetel szempontjából:
I. stádium - Egy nyirokcsomó régió vagy egy nyirokcsomón kívüli terület érintettsége.

II. stádium - Két vagy több nyirokcsomó érintettsége a rekeszizom azonos oldalán.

III. stádium - Két vagy több érintett nyirokcsomó a rekeszizom mindkét oldalán vagy nyirokcsomón kívüli területek és nyirokcsomók egyidejű érintettsége a rekeszizom mindkét oldalán.

IV. stádium - Szóródott betegség egy vagy több nyirokcsomón kívüli szervben (bőr, máj, tüdő, csontvelő, csont, mellhártya, lép) nyirokcsomó érintettséggel vagy anélkül.

A római számok mellett "A" jelöli, ha nincsenek általános tünetek, míg "B" ha vannak.

A nagy mellüregi daganat (a daganat nagyobb, mint a mellkas átmérőjének 1/3-a), a nyirokcsomón kívüli érintettség, a lép masszív érintettsége, a gyorsult süllyedés fokozott kockázati tényezőnek számít.

Kezelés

A kezelés megkezdése előtt a betegeket a várható kimenetel szerint 3 csoportba: kedvező, intermedier, kedvezőtlen prognózisú sorolják, mely meghatározza a tervezett terápiás beavatkozást.

  1. A kedvező prognózisú csoportba tartozó betegeknél az érintett és a szomszédos nyirokcsomó-régiók besugárzását végzik.

  2. Az intermedier prognózisú csoportba sorolt betegek kombinált kemo-radioterápián esnek át, általában 4 cikluson át.

  3. A kedvezőtlen prognózisú csoport betegei 8 ciklus polikemoterápiában részesülnek.

A sugárkezelés mellékhatásaként hányinger, hányás, gyengeség, bőr- és nyálkahártya-gyulladás jelentkezhet, a has besugárzását követően hasmenés léphet fel, nagy sugárdózis alkalmazása pedig, károsíthatja a csontvelőt. A kemoterápia során elsősorban hányinger, hányás, csontvelő- és tüdőkárosodás jelentkezésével kell számolni.

A betegség kiújulása (recidíva) esetén, amennyiben sugárkezelést követően lépett fel kemoterápiát végeznek, ha kemoterápiát követően alakult ki, akkor intenzív kemoterápia után a csontvelő-átültetés is szóba jön. Mivel a recidívák 2/3-a az elsődleges kezelést követő első két évben, 90%-a az első öt évben következik be, az első években a betegeket rendszeresen ellenőrizni kell. Ez fizikális, laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokkal történik. Ez utóbbi CT-, MRI-vizsgálatot, illetve izotópos módszereket: gallium szcintigráfiát és PET-et (pozitron emissziós tomográfia) foglal magában.

  
 

A Hodgkin-kór esetében MRI és CT vizsgálatot is végeznek

 

Gyógyulási esélyek

A kimenetel szempontjából meghatározó a betegség stádiuma, valamint a kockázati tényezők megléte. Teljes gyógyulás a kedvező prognosztikai csoportban kb. 90%-ban, az intermedier prognózisú csoportban kb. 70%-ban, míg a kedvezőtlen prognózisú csoportban kb. 50%-ban következik be. A Hodgkin-kór tehát az onko-hematológia igazi sikertörténete, hiszen a betegek jelentős része meggyógyítható! Azonban az összességében jó prognózist rontja a sugárkezelés és a kemoterápia késői toxikus hatása. Ide sorolható az ún. második tumor - főleg emlő- és pajzsmirigyrák - kialakulásának fokozott kockázata a besugárzást követő 15 éven belül (11%), akut mieloid leukémia megjelenése az első 10 évben (1%), illetve non-Hodgkin limfóma kifejlődése.

Továbbá az alkalmazott kezelés a szív, a tüdő, a pajzsmirigy, a here, a petefészek károsodását, működési zavarát eredményezheti. Szerencsére a kemo- és sugárterápiával sikeresen kezelt szülők gyermekeiben nem tapasztalták a fejlődési rendellenességek halmozódását (a beteg kérésére a kezelés megkezdése előtt lehetőség van spermakonzerválásra). Az alkalmazott kezelés mellékhatásainak megelőzése céljából tehát törekedni kell a korai diagnózisra, amikor a betegség még a kedvező prognózisú csoportba sorolható és kevésbé intenzív terápiát igényel.

Szerző: Dr. Farkas Péter
Lektor: Dr. Somogyi Mária




Szponzorált hirdetések