Hipofízis adenómák

nyomtatható változat

Kategória: Hormonbetegségek

Betűméret:  


Rövid leírás

Az agyalapi mirigy és az azt irányító hipotalamusz összesen néhány cm3-nyi szervegyüttes, mely a szervezet egész hormonháztartását irányítja. A hipofízis az agyalapon található csontos bemélyedésben, a "töröknyeregben" (sella turcica) helyezkedik el. A töröknyereg fedelét diafragmának hívjuk (diaphragma sellae). A hipofízisnek három lebenye van. Az elülső és a középső felelős a perifériás endokrin mirigyek működését serkentő "trofikus" (serkentő, tápláló) hormonok termeléséért, melyek a hipotalamuszban termelődő felszabadító ("releasing") hormonok hatására jutnak a vérbe és érik a perifériás célmirigyeket. Ezért az elülső és középső lebenyt "adenohipofízisnek" (adeno = szóösszetételben mirigy), mirigyes szerkezetű, ellentétben az agy állományához tartozó hátsó lebennyel, mely inkább a hipotalamusz része, hormonjai az oxitocin, amely a szülés során a méhizom összehúzódásaiért az antidiuretikus hormon pedig a vérnyomás, vértérfogat, vizeletelválasztásért felelős. Elkülönítendő a mirigyes hipofízistől, a hátsó lebenyt neuro-hipofízisnek nevezik.

Az agyalapi mirigyből kiinduló daganatokat összefoglaló néven hipofízis mirigydaganatoknak, más néven hipofízis adenomáknak nevezzük. A hipofízis adenomái hormonális rendellenességeket hoznak létre. A hatásukra kialakuló kórképek attól függenek, hogy melyik hormont termelő sejtek kezdenek el burjánzani. A daganatok az esetek döntő többségében jóindulatúak. Látható megjelenési formájuk szerint léteznek mikroadenómák (a 10 mm-nél kisebb daganatok) és makroadenómák (a töröknyereg fenekét pusztítja, beterjedhet az ékcsont üregébe). A tünetek attól függnek, hogy agyalapi mirigy melyik részéből indul ki a daganat.

Az adenohipofízisben háromféle mirigysejtet különítünk el. A bázikus festékkel festődő "bazofil", a savas festékkel festődő "acidofil" és a nem festődő ("kromofób") sejteket. A bazofil sejtekben termelődnek az alábbi hormonok:

1. ACTH (adrenokortikotróp hormon), mely a mellékvesekéreg működését, ezáltal a kortizol és a férfihormonok termelődését serkenti.

2. Gonadotropinok: Az FSH (follikulusokat = tüszőérést serkentő hormon) és az LH (= luteotróp hormon, sárgatestérést serkentő hormon) termelődése is a bazofil sejtekben történik. Az FSH nőkben a tüsző érését serkenti férfiakban a spermiumok termelődését. Az LH nőkben az ovulációért és a sárgatest kialakulásáért felelős és egészséges progeszteron termelését teszi lehetővé.

3. TSH (tireoidea stimuláló hormon = pajzsmirigyműködést serkentő hormon) a pajzsmirigyhormonok termelődését serkenti. Hatására a pajzsmirigyben fokozódik a tiroxin és trijód-tironin termelődése.

4. MSH (melanocita stimuláló hormon) a pigmentsejtekben a bőrünk, hajunk, szemünk színét meghatározó fekete festékanyag, a melanin termelését serkenti. Hatására a bőr bronzszerűen elszíneződik (Addison-kór).

Az acidofil sejtekben a következő hormonok termelődnek:

1. Prolaktin (LTH = laktotróp hormon vagy tejelválasztást serkentő hormon). Eredetileg úgy gondolták, hogy csak a tejelválasztásban játszik szerepet, de kiderült, hogy a nemi hormon hatását gátolja, így a szaporodásban és a nemi aktivitás szabályozásában is fontos szerepe van.

2. Növekedési hormon (szomatotropin, HGH = human growth hormone) a testmagasság alakításában szerepet játszó hormon. A növekedés befejeződésével a végtagok, az orr és az áll megnagyobbodását képes kiváltani.

A kromofób sejtek szerepe nem tisztázott, lehetséges, hogy tartalék szerepet játszanak. A hipofízis adenómái hormonális rendellenességeket hoznak létre. A hatásukra kialakuló kórképek attól függenek, hogy melyik hormont termelő sejtek kezdenek el burjánzani. Mivel a töröknyereg meglehetősen szűk és nehezen tágítható csontos üreg, a daganat elnyomhatja az egyéb sejteket és fordítva is igaz. A daganatok az esetek döntő többségében jóindulatúak. Látható megjelenési formájuk szerint léteznek mikroadenómák, makroadenómák.

Előfordulás

A hipofízis adenómáinak gyakorisága 1/10.000 fő/év, tehát meglehetősen gyakori betegség. Bármely életkorban előfordulhat. Nemi különbségek nem észlelhetők.

1. Mikroadenómák: a 10 mm-nél kisebb daganatok gyakorisága az összes hipofízis adenómán belül 6%.

2. Makroadenómák:
  • A töröknyereg fenekét pusztítja, beterjedhet az ékcsont üregébe (25,6%).
  • Kilép a töröknyeregből, és felette is terjed.
  • Kitölti a töröknyereg feletti teret (11%)
  • Összenyomja a látóideg kereszteződését (30%)
  • Agykamra összenyomódást okoz (12%)

Okok

Az adenómák képződésének mechanizmusa ma még távolról sem tisztázott. Létezik viszont másodlagos adenóma. Mindkét mellékvesekéreg sebészi eltávolítását követően az esetek néhány százalékában kromofób adenóma alakul ki (Nelson-szindróma). Egyes (nem bizonyított) adatok szerint a fogamzásgátló tabletták is fokozhatják a prolaktint termelő daganat gyakoriságát.

Tünetek

A tüneteket, eredetük alapján három csoportba oszthatjuk:

1. Hormontúltermelés tünetei: A mirigydaganatok 43%-a egy hormont, 32%-a két hormont, 2%-a három hormont termel. A hormonálisan inaktív hormonok aránya 23% (dr. Czirják Sándor adatai szerint).
2. Hormonhiány tünetei: A növekvő adenóma a másféle hormonokat termelő sejteket elnyomja, így bizonyos perifériás mirigyek működése elégtelenné válik.
3. Szemészeti-neurológiai tünetek: A sella határait túllépő daganatok a látóideg kereszteződését belülről károsítják, ez látótérkiesést, súlyosabb esetekben az agykamrák összenyomásának tüneteit okozhatják.

Ad 1./ Az egy hormont termelő daganatok endokrinológiai következményei lehetnek: Prolaktint termelő daganat esetén tejcsorgás és vérzéskimaradás ("galaktorrea-amenorrea-szindróma") jelentkezik nőknél, férfiaknál heresorvadás, meddőség, impotencia, nőies emlőnövekedés (ginekomaszcia) figyelhető meg. A prolaktin letiltja a nemi hormonok kiválasztódását mind a hipofízis, mind a perifériás mirigyek szintjén, csökkenti továbbá a hormonok hatékonyságát. Ezáltal a nemi szervek nem funkcionálnak, sőt sorvadásnak indulnak. A növekedési hormont termelő daganat a növekedés befejezése előtt óriásnövést (gigantizmus) okoz. Későbbi életkorokban a még növekedésre képes testrészek (akrák = csúcsok) megnövekednek. A betegséget akromegáliának nevezzük. Jellemző rá az áll az orr, kezek és lábak jelentős megnagyobbodása. A szomatotropin inzulinellenes hatása hormonális cukorbetegségben nyilvánul meg. Az ACTH-t termelő daganat által okozott betegséget Cushing-kórnak nevezzük (Cushing-szindróma). A TSH-t termelő daganat pajzsmirigy-túlműködéshez vezet.

Ad 2./ A jelentősen megnagyobbodott adenóma a hormontúltermelés tünetei mellett pajzsmirigy-elégtelenséget (hypothyreosis), illetve mellékvesekéreg-elégtelenséget (Addison-kór) eredményez. A gonadotropinok hiánya miatt vérzéskimaradás és meddőség következik be. A hormonálisan inaktív kromofób adenómák hipofízis-elégtelenséget (Simmonds-Sheehen-szindróma) okoznak, melynek gyermekkori megnyilvánulása a hipofízis eredetű törpenövés (szomatotropin hiány miatt).

Ad 3./ A látóideg közvetlenül a töröknyereg előtt kereszteződik (chiasma opticum). A látóideg belső rostjai X-alakban kereszteződnek, a külső rostok pedig az azonos oldali látóteret idegzik be. A hipofízis daganata az X-alakban kereszteződő rostokat támadja meg, aminek következménye a két külső (temporális) látótér kiesése lesz. Az agyba hatoló daganat agyi góctüneteket és agyvíz-keringési zavarokat okoznak.

Diagnózis

Az agyfüggelékmirigy daganatainak kimutatása ma már nem bonyolult feladat. Kimutatására az alábbi eljárások állnak rendelkezésünkre:

1. Fizikális vizsgálat: a beteg megtekintésével a hormonális rendellenesség lényege már valószínűsíthető. Cushing-szindróma, Addison-kór, pajzsmirigy-elégtelenség vagy -túlműködés eseteiben, galaktorrea-amenorrea, arányos törpenövés vagy gigantizmus, akromegália eseteiben mindig gondolni kell hipofízis-adenóma lehetőségére.

2. Képalkotó eljárások:
  • Hagyományos, a töröknyeregről készült röntgenfelvétel ma már korszerűtlen, ritkán alkalmazott eljárás.
  • CT, MRI: Számítógépes rétegvizsgálat (computer tomogáfia = CT) vagy mágnesrezonanciás rétegvizsgálat (MRI = magnetic resonance imaging) segítségével a daganat megléte, nagysága, terjedésének iránya nagy valószínűséggel kimutatható.
  
 

A hipofízis adenómákat képalkotó vizsgálatokkal diagnosztizálják

 

3. Szemészeti vizsgálat: A látótér vizsgálatával a kétoldali oldalsó ("temporális") látótérkiesés igazolható. A szemféki vizsgálat alkalmas a koponyaűri nyomásfokozódás, a daganat agykamrákra való terjedésének igazolására.

4. Laboratóriumi vizsgálatok: A csak fokozott hormontermelésben megnyilvánuló mikroadenómák a vér hormonszintjeinek mérésével mutathatók ki. Daganat esetén jellemző az élettani napi ("diurnális") hormonszint-változások megszűnése, és a normálisnál magasabb, illetve alacsonyabb hormonszintek. Terheléses próbák segítségével a hipofízis eredetű és a perifériás mirigytúltengés esetei különíthetők el egymástól (Cushing-szindróma).

A kapott eredmények alapján határozható meg a legcélravezetőbb kezelési mód.

Kórlefolyás

A kórlefolyást mindig a daganat terjedése, illetve a tumor által okozott hormonbetegség progressziója szabja meg. Valamennyi állapot súlyos, hosszabb távon életveszélyes rendellenesség még "jóindulatú" szövettan mellett is. Kezeletlen esetben a halált az agyi térszűkítő folyamat vagy a hormonális egyensúlyzavar szövődményei okozzák.

Kezelés

1. Sebészi kezelés: A műtét célja lehet életmentés (fokozott koponyaűri nyomás esetén), a látás javítása, az adenómák eltávolításával a hormontúltermelés gyógyítása, és az elnyomott hormontermelés normalizálása. A daganat eltávolítása többféle koponyafeltárásból lehetséges. A legkisebb megterheléssel az orrüregen és az ékcsonton keresztül történő (transzszfenoidális) műtét jár. Ez a beavatkozás természetesen nem alkalmas a látóidegre, illetve az agy más területeire ráterjedő daganatok eltávolítására és a koponyaűri nyomás normalizálására. A hormonálisan inaktív (kromofób) adenómák, Cushing-kór, akromegália eseteiben a műtéti beavatkozásnak gyakorlatilag nincs alternatívája, mert a nem műtéti ("konzervatív") kezelés lehetőségei még igen szűkösek.

2. Sugárkezelés: Irradiációs (besugárzásos) kezelés nagyméretű daganatok esetében jöhet szóba. Besugárzást alkalmazunk akkor is, ha a műtét során nem sikerült a daganat egészét eltávolítani. Mikroadenómák esetén is a sugárkezelésnek jut a főszerep. Sugárkezelés lehetséges kobaltágyú vagy hagyományos röntgenterápiás eszközökkel. Az egyszeri nagydózisú besugárzásról is kedvezőek a tapasztalatok

3. Gyógyszeres kezelés: A prolaktint termelő acidofil adenómák 80-90%-a bromokriptin kezelésre is jól reagál. A gyógyszer hatására nemcsak a prolaktin vagy a növekedési hormontermelés csökken, de az adenóma is visszafejlődhet.

Gyógyulási esélyek

A látás műtéttel az esetek 75%-ában javul vagy normalizálódik. 20%-ban a romlás megállítható és a látásromlást csak az esetek 5%-ában nem sikerül eredményesen gyógyítani. Kisebb daganatoknál a műtét halálozási aránya 1% alatt van, nagyobb tumorok esetén 3% körüli. A további túlélési esélyek kevésbé függenek az életkortól. Sokkal inkább a már kialakult szövődmények határozzák meg a végleges gyógyulási esélyeket. Cushing-kór esetén például a túlélési esélyek függenek a kór szövődményeinek (magas vérnyomás, cukorbaj, érelmeszesedés, koszorúér-betegség, kardiomiopátia, stb.) stádiumától.

Hasznos tudnivalók

A leggyakoribb hipofízis-adenóma a prolaktint termelő daganat (prolaktinóma), mely vérzéskimaradással kezdődik. Az 1-3 évente ajánlott nőgyógyászati ellenőrző vizsgálatnak ki kellene terjednie a menstruációs problémák diagnosztizálására is. Sajnos ez ma még nem rutin gyakorlat.

Bazofil adenómák gyanúja rendszeres rutin orvosi ellenőrzéssel, a pulzus, a testhőmérséklet és a vérnyomás mérésével, vércukor-ellenőrzéssel, vérkémiai vizsgálatokkal is felvethető. Ezért célszerű a rendszeres orvosi vizsgálat, mint a másodlagos megelőzés leghatékonyabb eszköze. Vélhetően a közönséges magasvérnyomás-betegségek jelentős részének hátterében hormonális probléma is meghúzódhat. A hipofízis adenómák gyakorisága túlzottan magas ahhoz, hogy magas vércukorérték, magas vérnyomás, testsúly-növekedés esetén ne gondoljunk rá.

Akromegália első tünete, hogy a felnőtt beteg gyorsan kinövi az addig megszokott méretű cipőjét, kesztyűjét. A hormonális rendellenességet felvető orvos számára igen nagy segítség egy sok évvel korábban készült portréfotó, mert az arc megváltozásai igen jellemzőek a hormonbetegségek többségére.

Szerző: Dr. Elek Csaba
Lektor: Dr. Somogyi Mária
Forrás: Czirják Sándor (Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet): A hypothalamus-hypophysis tengely daganatai. http://www.medlist.com/HIPPOCRATES/IV/1/044main.htm Magyar-Petrányi: A belgyógyászat alapvonalai. Endes Pongrác: Pathologia http://www.medlineplus.com




Szponzorált hirdetések