Kategória: Tumoros megbetegedések

Betűméret:  


Rövid leírás

Bár az összes rosszindulatú daganatos betegségnek "csak" mintegy 1-2 százaléka heredaganat, mégis kiemelt jelentőségű. Egyrészt, mert a fiatal, 15-35 éves férfiak leggyakoribb nem hematológiai eredetű rosszindulatú daganata (Haematologiai, azaz vérsejt eredetű rosszindulatú daganat például a limfóma ("nyirokrák") vagy a leukémia ("fehérvérűség"), a fiatal férfiak leggyakoribb daganatai.), másrészt, mert potenciálisan gyógyszerekkel (is) gyógyítható daganat. Ezért nagyon sok gyógyszer bevezetésénél vizsgálati modell is a heretumor. Emellett az orvosi szakmák együttműködésén alapuló, a kombinált sebészi és kemoterápia, illetve sebészi és sugárterápia alkalmazásával elért sikeres rákgyógyítás egyik legjobb modellje.

Fontos tudni, hogy minél korábban diagnosztizálják a betegséget, annál nagyobb eséllyel és annál kisebb-kevesebb beavatkozással gyógyítható!

Kiemelt fontosságának harmadik oka, hogy jó példája az ún. tumor-markerek alkalmazásának (ezek a vérben keringő, a sejtek felszínéről a vérbe "lemosódott", lesodródott fehérjék, melyek vérszintje bizonyos daganatok esetében összefügg vagy összefügghet e daganat jelenlétével, pusztulásával, gyógyulásával vagy esetleges visszatérésével-kiújulásával). A hererák diagnózisában szerepet játszó tumor-markerek az AFP, a HCG és az NSE, melyekről részletesen is szólunk majd.

Előfordulás

Előfordulása sajnos nő. Angliában, Dániában és Norvégiában például az elmúlt harminc évben a hererák előfordulási gyakorisága megkétszereződött, ugyanakkor ázsiai és afrikai előfordulása változatlanul alacsony. Magyarországon évi 400-500 új megbetegedést regisztrálnak. A halálozás esélye ugyan csekély, évi 40-42 férfit érint, mégis nagy veszteség ennyi életerős, fiatal férfi elvesztése.

Okok

Mint minden szervet, a herét is többféle szövet építi fel. Leggyakrabban a here ún. csírasejtes részéből indul ki a rosszindulatú daganat, ezt nevezi a köznyelv hereráknak. Az egyéb típusú szövetekből kialakuló daganatok - a kötő- és támasztószövetek szarkómái vagy a hormontermelő, ún. Leydig-sejtes daganatok - igen ritkák.
A csírasejtes daganatoknak két csoportját különítjük el, az ún. szeminóma és nem-szeminóma típusú hererákokat.

A szeminóma jellegzetessége a jellemző szövettani kép mellett, hogy sugárérzékeny, tehát nemcsak a gyógyszeres, kemoterápiás kezelés okoz daganatsejtosztódás-gátlást, hanem a sugárterápia is.
E típus egyébként is általában jobb prognózisú, lefolyása és kimenetele lassabb, jobb. Szeminóma esetén a betegek többsége már daganatának felfedezése előtt hónapokkal, sőt évekkel is észlelt a heréjében csekély mértékű tüneteket; például nagyobbnak, keményebbnek vagy éppen egyre kisebbnek tapintotta. Az orvos felkeresését sajnos csak a fellépő fájdalom vagy a szerv hirtelen megnagyobbodása, duzzadása kényszeríti ki, de ez már késői, tünetnek számít.
A szeminóma többnyire a nyirokutakon át (limfogén úton) terjed, ad áttétet, szerencsére viszonylag sokára. Ritkák a vérkeringés által képzett (hematogén) szervi áttétek, melyek például a tüdőben vagy májban, olykor a csontokban alakulhatnak ki.

A nem-szeminóma típusú csírasejt-tumorok esetén több altípust kell elkülöníteni, sőt, e daganatok legtöbbször nem csak egy altípusból épülnek fel, hanem kettő vagy több altípus keverékéből. Ezeket nevezzük kevert vagy több komponensű csírasejtes daganatoknak. Ritkán, de előfordul olyan eset is, amikor nem csak, hogy többféle altípus keveredik, hanem még szeminómás komponens is kerül a nem-szeminómás elemek közé.

A nem-szeminómák altípusai: Yolk-sac tumor, chorio-carcinoma, embrionális-carcinoma, polyembryoma, érett- és éretlen teratóma, ezek a kifejezések is szerepelhetnek a leleten.

A nem-szeminómák fő jellemzői, hogy:
  • sugárterápiára nem érzékenyek, csak a műtét, illetve a műtéttel kombinált kemoterápia segíthet,

  • többnyire rosszabb prognózisú (súlyosabb lefolyású és kimenetelű), mint a szeminómáké,

  • általában lefolyásuk gyorsabb, az első enyhe és a komoly tünetek között kevés idő, néhány nap, esetleg hét telik el,

  • hamarabb és gyorsabban törnek be a vérkeringésbe, és képeznek ezáltal hematogén áttéteket a szervekben, mint a szeminómák.

Tünetek

A fő panasz, ami egy férfit (jó esetben!) orvoshoz visz, a here hirtelen fellépő fájdalma vagy fájdalmas duzzanata, ritkábban egy tapintható csomó, még ritkábban pedig a hereállomány tapintásának megváltozása, például a here megkeményedése.

Sajnos Magyarországon a betegek sokkal ritkábban fordulnak időben orvoshoz, mint a - valószínűleg egészségkultúrájukban is - fejlettebb országokban. Pedig minél korábban diagnosztizálható a hererák, annál nagyobb eséllyel és kisebb beavatkozással gyógyítható meg!

Diagnózis

A heréből kiinduló csírasejtes daganatokat általában valamilyen herepanasz miatt elvégzett urológiai műtét, az ún. szemikasztráció - vagyis féloldali here-eltávolítás - során kioperált here szövettani feldolgozása alapján diagnosztizálják, pontos diagnózist ugyanis csak a szövettani feldolgozás tud adni.
Minden herepanasz miatt orvoshoz forduló férfi heréjét - a fiatalokét is! - meg kell vizsgálni ultrahanggal is, és nem elegendő a fizikális, azaz kézi, tapintásos vizsgálat! E vizsgálattal ugyanis általában el lehet különíteni az esetleges egyéb herepanaszt okozó elváltozásokat, például a varikokelét (a here visszérsérvet, amikor a hereburok visszerei tágulnak ki), a hydrokelét (a here-vízsérvet, amikor a here burkában termelődő folyadék szaporodik fel vagy a mellékhere-gyulladást.
Amennyiben a here szövetében az ultrahangos vizsgálattal tumor-gyanús elváltozás észlelhető, a herét fel kell vágni, és el kell távolítani. Amennyiben az urológus nem volna biztos abban, hogy az ultrahanggal észlelt elváltozás valóban rosszindulatú tumor, ún. fagyasztásos mintavételt is végez a műtét közben a gyanús szövetből. A herét csak akkor távolítják el teljes egészében, ha az azonnali szövettani feldolgozás valóban rosszindulatú daganatot véleményez.

Minden hereműtétre kerülő betegnél a műtét el kell végezni az ún. tumor-marker vizsgálatokat, melyhez egyetlen csőnyi vér levétele szükséges. A tumor-markerek a daganatsejtek felszínéről lemosódó fehérje-szerű anyagok, alátámaszthatják, igazolhatják a hererák gyanúját, sőt később segítenek a daganatos beteg kezelésében és követésében is. (Ha az áttétes beteg jól reagál a kezelésre, a magas tumor-marker szint normalizálódik a vérében, illetve hónapokkal, esetleg évekkel a kezelések befejezése után ismételt emelkedést mutatva jelezhetik a daganat visszatérését.)
Heredaganat vagy annak gyanúja esetén összesen három féle tumor-markert kell vizsgálni! Az AFP-t (alfa-föto-protein), HCG-t (humán choriogonadotripin, vagy terhességi hormonnak is nevezik, mert terhesség esetén is ez a hormon-szint emelkedik meg a vérben) és az NSE-t (neuro-specifikus enoláz).
További fontos, kiegészítő diagnosztikus eszközök még a mellkas-röntgen, a hasi-ultrahang és a CT (komputer-tomográf) is. Ezeket azért kötelező minden betegnél elvégezni, hogy az esetleges, tüneteket még nem okozó áttéteket is ki lehessen mutatni. Ezáltal a beteg kezelését is jól meg lehet tervezni.
A here leggyakrabban a hashártya mögötti (retroperitoneális) térben vagy a két tüdőfél között, a gátorban (mediastinum) lévő nyirokcsomókba, a tüdőbe, májba és a csontokba, ritkán az agyba, bőrbe ad áttétet, ezért kell e szerveket is tüzetesen megvizsgálni.

A herék esetében ez az "első szűrőállomás", vagyis az elsődleges nyirokcsomók, amelyek a nyirokáramlásból kiszűrik a kóros és idegen sejteket. Ezek nem a lágyékhajlatban vannak, hanem a vesék között, az aorta és a fővéna mellett, a hashártya-mögötti (retroperitoneális) térben, mivel a herék embrionális fejlődési helyükről innen szállnak le. Ezért ömlenek a herék vérerei a vesék két oldalán az aortába, nyirokerei pedig a szintén e területen elhelyezkedő szűrő-nyirokcsomókba. Ez az oka annak is, hogy a nemi mirigyeken kívüli (ún. extragonadális) kiindulású csírasejtes daganatok is a test középvonala mentén - a fejben a hipofízis környékén, a mellkasban a szív közti térben, vagy a hasban a hasi nyirokcsomókban - jelennek meg.

Stádiumok:

Stádium-I/A: Áttét nincs, a heretumor nem érinti a here tokját (tunica vaginalis).

Stádium-I/B: A daganat áttöri a here tokját, illetve ráterjedt a mellékherére vagy az ondózsinórra esetleg a here bőrére (scrotum).

Stádium-I/S: Ebbe a stádiumba sorolódnak azok a különböző kiterjedésű daganatok, amelyeknél a tumormarker-vizsgálatok (AFP, HCG, NSE) közül legalább egy pozitív, a marker szintje az egészséges értéknél magasabb.

Stádium-II/A: A heredaganat méretétől függetlenül ide tartoznak azok a heredaganatok, amelyek 2 cm-nél kisebb áttétet adtak a retroperitoneális nyirokcsomókba.

Stádium-II/B: A heredaganat méretétől függetlenül ide tartoznak azok a heredaganatok, amelyekhez 2-5 cm közötti áttétes hasi nyirokcsomó társul.

Stádium-II/C: A nyirokcsomóáttét nagysága meghaladja az 5 cm-t.

Stádium-III: A heredaganat méretétől és a nyirokcsomóáttéttől függetlenül ide tartoznak azok a heredaganatok, amelyek egy vagy több szervi áttétet (tüdő, máj, csont) képeztek.

A stádium-meghatározást nem csak a kezelés megválasztásához fontos meghatározni, hanem a betegség lefolyásának becsléséhez is. Az I. stádiumú betegek gyógyulási esélye 90-97%-os, a III. stádiumban ez az esély már csak 50-80 %.

Kezelés

  1. Az elsődlegesen megcélzandó kezelés a radikális műtét, a daganat minél tökéletesebb eltávolítása. A heredaganat esetén ez az ún. magas kasztrációt, a féloldali here eltávolítását jelenti a herevezető kezdeti részének eltávolításával együtt.
    A nagy hasi műtétnek számító ún. RLA (= retroperitoneális limfadenektómia, azaz a hashártya mögötti áttétes nyirokcsomók eltávolítása) ma már nem rutin eljárás, mivel a modern vizsgálómódszerekkel (MRI, CT, PET) e nyirokcsomókat is jól lehet vizsgálni, és biztonsággal kimutathatók a bennük lévő áttétek, melyek híján e nagy, esetlegesen maradandó szövődménnyel (szinte elkerülhetetlen idegszál-károsodás miatti ejakulációs funkciózavar, vagyis a spermium-kilövellés csökkenése, vagy képtelensége) járó műtét elkerülhető, és nem indokolt.
    Az RLA akkor indokolt, ha a kemoterápia mellett is 2-3 cm-nél nagyobb áttét-maradvány mutatható ki, és ún. teratómás komponens jelenlétét igazolják a szövettani vizsgálat során.heredaganatban.

  2. A további kezelési lehetőségeket erősen befolyásolja a daganat szövettana, hiszen míg szeminómák esetében a sugárterápia alternatív vagy kiegészítő kezelés lehet, a nem-szeminómák esetében csak a kemo-, esetleg a kemo- és kiegészítő sebészi kezelés lehet eredményes.

  3. Amennyiben a kivizsgálatlan here- vagy csírasejt-daganatos beteg általános állapota nem teszi lehetővé a műtétet (tüdőáttét miatti fulladásveszély), minél előbb el kell kezdeni az ilyenkor gyógyító célú kombinált kemoterápiás kezelést. E kezelés összetételében nem különbözik a műtét után adandó kezeléstől.

    Minden kemoterápiás kezelésben részesülő beteg az ún. BEP-kombinációt, azaz BLM (bleomycin), platina-származék (pl. Cisplatinum) és etoposid nevű citosztatikus (sejtosztódást gátló) gyógyszerek kombinációját kapja több alkalommal ismételve, vagyis több, háromhetenkénti ciklusban. E gyógyszeres kezeléssel a betegek nagy részét daganatmentessé, sőt általában véglegesen gyógyulttá lehet tenni.
    Amennyiben e kezelés 4-6 ciklusával sem sikerül elérni a daganatmentességet, kimutatható daganatáttét-maradék (reziduum) marad, azt lehetőség szerint műtétileg kell eltávolíttatni. Sajnos nem lehetséges az operáció, ha a reziduum több üregben, például a mell- és hasüregben is megtalálható, ekkor folytatni kell kemoterápiás kezeléseket mindaddig, míg a beteg daganatmentes lesz, vagy ún. stacioner állapotba nem kerül, amikor az áttét-maradékok mérete kontroll CT-, illetve MRI-vizsgálatokkal követve sem változik tovább.
    Ritkán, de előfordul, hogy a leírt BEP-kombinációra a daganat nem reagál, vagy a kezelések során elveszíti reakciókészségét. Ilyen esetekben más citosztatikus gyógyszerek kombinációjára kell átváltani (pl. VIP, VeIP vagy TGP-kombinációkra).

  4. A sugárterápia a szeminóma típusú here- és más csírasejtes daganatok kezelésében játszhat fontos szerepet. Emellett a ritkán előforduló csont-, illetve agyi áttétek kiegészítő kezelésében is alkalmazzák.
A kemoterápia mellékhatásai:
A kemoterápia során gyengeséget-fáradékonyságot, az esetek 70-75 %-ában hajhullást, hányingert-hányást, gyomorégést, íz- és szagérzés-változást és zsibbadásokat panaszolhat a beteg. A modern, erős hányáscsillapító készítmények mellett a legtöbb esetben a hányás-hányinger uralható, a többi panasz pedig általában nem befolyásolja lényegesen a beteg életminőségét.

Gondot és idővel a beteg számára panaszt inkább a vérképkontrollal idejében felfedezhető ún. vérképromlás okoz, ezen belül is a fehérvérsejtek számának csökkenése, sőt hiánya. A fehérvérsejtek ugyanis nagyon fontos részei szervezetünk immunrendszerének, amely így kevésbé lesz képes ellenállni a fertőző kórokozóknak, és igen súlyos, sőt halálos fertőzés is kialakulhat. Rendszeres vérvétel mellett, illetve hirtelen láz, gyulladás jelentkezésekor végzett kontrollvizsgálat segítségével időben észlelve a sejtszám-csökkenést a komolyabb következmények (pl. szepszis) megelőzhetők. Mindemellett az esetlegesen mégis fellépő súlyos fertőzések esetén ma már segíthetnek a modern antibiotikumok és a fehérvérsejteket csontvelőben történő érését serkentő injekciós készítmények (ún. granulocyta-stimulátorok). Ezért a fehérvérsejt-szám rendszeres ellenőrzésére, különösen láz esetén, nagyon fontos ügyelnie a betegnek is.
Fontos tudni, hogy általában nem véglegesen, de károsodhat a spermiumok képződése, vagy csökkenhet azok megtermékenyítő-képessége. Mivel a betegség sokszor fiatal, még családtervezés előtt álló férfiakat érint, amennyiben két ciklusnál hosszabb és nem csak ún. adjuváns (biztonsági) kemoterápiás kezelés szükséges számukra, vagy RLA-műtétre kerül sor, fel kell ajánlani számukra a spermabanki szolgáltatást.

Kontrollvizsgálatok:
Amennyiben a beteg a műtét vagy kombinált kemo- vagy sugárterápia és műtét segítségével daganatmentessé vált, eleinte havonta, majd 2-3 havonta kontrollra hívják. A kontroll alkalmával a másikoldali, ép herén kívül megvizsgálják a tüdőket mellkas-röntgennel, éhgyomorra a vér aktuális tumormarker-szintjeit (AFP, HCG, NSE), és a hasüreget, főként a hashártya mögötti nyirok-régiót. A fizikális vizsgálatot, a mellkas-röntgent és a markereket minden alkalommal, a hasi ultrahangot vagy CT-vizsgálatot 3-6 havonta szükséges elvégezni.
A mai modern vizsgálómódszerek pontossága lehetővé teszi, hogy ha a daganat igen kicsi (nagyobb mint 1 cm), nem adott áttétet, már a műtét előtt is normálisak a tumor-marker értékek, a szövettanban nincs semmi környezeti beterjedésre (invasio) utaló kép, és a beteg együttműködése ezt lehetővé teszi, akkor ne kapjon a műtét után biztonsági kemo-, illetve sugárterápiát sem. Cserébe viszont sűrűbben ismételt kontrollvizsgálatok szükségesek. Az ellenőrzés e formáját a szaknyelv az angol "wait end see" (várunk, és figyelünk) kifejezéssel illeti.

A daganat visszatérése (recidiva) az első 1-2 évben a leggyakoribb, ezért szükséges eleinte a sűrű kontroll. Természetesen olykor előfordulnak késői akár 10-15 év elteltével jelentkező recidívák is, ezért kontrollálandók a páciensek 5 év elteltével is évente.

Amennyiben a beteg nem tehető daganat-mentessé, de kezeléssel sikerült elérni a stacioner állapotot, az intenzív kontroll még fontosabb, mint gyógyuláskor. A heredaganat-kezelésen átesett betegek 3-6 százalékában fordul elő az ellenoldali herék megbetegedése, ez is indokolja a rendszeres ellenőrzést.

Hasznos tudnivalók

Csírasejtes, azaz a hererákkal szövettanilag egyező daganat nem csak a heréből, hanem a test bármely középvonali területéről (fej-, mellkas- és hasüreg) kiindulhat, de közülük kétségtelenül a hererák a leggyakoribb.

A méhen belüli, embrionális fejlődés korai szakaszában az embriókezdemény még három szöveti lemezből épül fel: hám-, közép- és csíra-lemezből. A hámlemezből képződik az embrió, majd a magzat minden, külső és belső hámja (bőr, a beleket és más mirigyes kivezető csöveket bélelő hám), a középlemezből az összes kötő- és támasztószövet (erek, izmok, csont, porc), a csíralemezből pedig a szaporodásért felelős ivarsejtek. Ezek a csírasejtek a méhen belüli további "egyedfejlődés" során a középvonalból egy szervbe tömörülnek össze, így fejlődnek ki a nemi mirigyek (gonádok); a férfiakban a herék, nőkben pedig a petefészkek. Ezért tartozik tehát a hererák a gonádok csírasejtes daganatai közé. A középvonalban maradt, "eltévedt" csírasejtek daganatos elfajulása során képződhetnek az ún. extragonadális (nemi mirigyeken kívüli) csírasejtes tumorok. Így érthető, hogy a középvonali csírasejtes-daganatok gyógyszeres kezelése és annak sikere, jó gyógyulási aránya megegyezik a hererákéval. Nőknél ritkán ugyan, de ugyanilyen szövettani típusú csírasejtes daganatok indulhatnak ki a petefészekből.

Szerző: dr. Ráthonyi Emese
Lektor: dr. Kocsis Judit




Szponzorált hirdetések