Guillain-Barré-kór

nyomtatható változat

Rövid leírás

(másnéven: Landry-Guillain-Barré-Strohl szindróma, Akut Gyulladásos poliradikuloneuritis)
A Guillain-Barré syndroma a perifériás idegek és ideggyökök akutan (viszonylag gyorsan) fellépő gyulladásos folyamata, amely mind az érző, mind a mozgató, mind a vegetatív idegeket érintheti. A betegség kapcsán elsődlegesen az idegszálakat körbevevő myelinhüvely károsodik. E miatt az érző funkciók, valamint a váz- és simaizmok működése is károsodnak. A betegség általában 1-2 hónap alatt spontán is javul és többnyire maradványtünetek nélkül vagy minimális maradványtünetekkel gyógyul. Azonban az esetek kisebb részében súlyos szimmetrikus végtagbénulás marad vissza, illetve amikor a légzőizmok működése is érintett, vagy az autonóm idegrendszer összeomlik, a betegség végzetes is lehet.

Előfordulás

A világ bármely táján előfordulhat, és mindkét nemet és minden korosztályt egyaránt érintheti. 100.000 lakosra vonatkoztatva 1-2 eset fordul elő évente, ami Magyarország 10 milliós lakosságát figyelembe véve 100-200 beteget jelent.

Okok

Az idegrendszer (agy, gerincvelő és a belőlük kiinduló egész testet behálózó idegek) alapegységei az idegsejtek (neuronok), ezek nyúlványokkal rendelkeznek. A sejt egyetlen hosszú nyúlványát axonnak, a sok rövidet dendritnek nevezzük. Az idegsejtek a nyúlványok végén felszabadul ingerületátvivő anyagok (neurotranszmitterek) segítségével kommunikálnak egymással és a többi sejttel. Az idegsejtek információkat (hőmérséklet, fájdalom, tapintás, nyomás, hangok, ízek) közvetítenek az agy felé ill. irányítják az akaratunktól függetlenül működő (erek és zsigerek simaizmai) és akaratlagos működésre is képes izmokat (vázizomzat). Az axonok döntő többségét velőshüvely, ún. "myelinhüvely" (ezt az idegszálak mellett elhelyezkedő ún. "Schwann-sejtek" hozzák létre) veszi körbe, ami biztosítja az idegsejt táplálását, működését és a hatékony ingerületvezetést.

Guillan-Barré syndroma kapcsán elsődlegesen ez a myelinhüvely károsodik, mind az érző, mind a mozgató axonok esetében.

Gyakran, a betegség kialakulását megelőzően 1-3 héttel enyhe lefolyású felső légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzés zajlik le. Leggyakoribb kórokozók, melyek ezekben szerepet játszanak: Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr vírus (EBV). Ezt követően a szervezet saját védelmi rendszere, azaz immunrendszere megtámadja a szervezet saját szöveteit, mivel valamilyen okból kifolyólag testidegennek véli őket.

Ennek az a feltételezett oka, hogy a fent említett kórokozók felszínén elhelyezkedő antigén (ami alapján felismeri az immunrendszerünk a testidegen sejteket) szerkezetében hasonlít valamelyik saját testi sejtünk felszínén lévő antigénhez. Ez megtévesztheti az immunrendszert, és a saját sejtet is "ellenségnek" vélve elpusztítja (ezt nevezzük autóimmun mechanizmusnak), így károsodnak az idegszálakat beborító velőshüvelyek.

Tünetek

Általában a lábujjak - lábfej, ritkán kezek többé-kevésbé szimmetrikus zsibbadása ill. gyengesége (enyhébb vagy súlyosabb bénulása) az első tünet. Ezután a lábfejeken vagy karokon kezdődött érzészavar és izomgyengeség fokozatosan (napok vagy akár órák alatt) terjed felfelé a végtagokon a törzs irányába. A törzs, bordaközi, nyak- és arcizmok gyengesége később jelentkezik (a légzőizmok bénulása esetén gépi lélegeztetés szükségesé válhat). A gyengeség általában a 12-14. napon a legsúlyosabb, ezt követően a tünetek stagnálnak. Sok beteg izomfájdalmakról is beszámol a gyengeség mellett.

Vegetatív idegrendszeri eltérések is gyakoriak: csökkent verejtékezés, arckipirulás, normálisnál gyorsabb, illetve lassabb szívverés, vérnyomás-ingadozás, vizelet- és székletürítési nehézség, nyelési nehézség, belek mozgásnak megszűnése, ilyen tünetek esetén a betegeket intenzív osztályon ápolják.

A javulás a tünetektől számított kb. 1 hónap múlva kezdődik, és a felszálló bénulás fordított sorrendjében következik be.

  
 

A Guillen-Barré-kór általában a lábujjak - lábfej, ritkán kezek többé-kevésbé szimmetrikus zsibbadása ill. gyengesége.

 

Diagnózis

  1. Anamnézis: néhány héttel korábban influenzaszerű, néhány napos betegség.

  2. Panaszok: lábujjak zsibbadása, ami órák- napok alatt felfelé terjed a törzs irányába ill. izomgyengeség, bénulásos tünetek hasonló felfelé irányuló terjedéssel.

  3. Fizikális vizsgálat: az izmok tónusa és ereje csökkent, az ínreflexek nem válthatók ki, ezen kívül a tapintásérzet is csökkent.

  4. Gerincfolyadék-csapolás (lumbálpunkció): a gerincfolyadékban a sejtek száma normális, míg a fehérjék felszaporodnak (ún. "sejtfehérje-disszociáció").

  5. Idegvezetéses vizsgálatok (ENG-elektroneurografia): lassul az idegek ingerületvezetési sebessége.

  6. Mágneses rezonanciavizsgálat (MRI): a betegségben esetenként a gerincvelő is részt vesz, ilyenkor gerincvelő egyes szakaszain gyulladásos jel (myelitis) látszik.

Kezelés

  1. Minthogy spontán javulás 8-12 hét alatt a legtöbb esetben bekövetkezik, a gondos ápolás és a másodlagos szövődmények (lég- és húgyúti fertőzések, felfekvés, lábszárak mélyvénás trombózisa) kivédése gyakran elegendő.

  2. A légzőizmok gyengesége miatti lélegeztetés válhat szükségessé.

  3. Plazmacsere: a vérplazmát egy speciális gép segítségével megszűrik, ezáltal kiszűrik azokat a fehérjéket, amelyek részt vesznek az idegszálak károsításában, majd az így "megtisztított" vérplazmát adják vissza a betegnek.

  4. Immunglobulinok: fehérje jellegű anyagok, melyek meggátolják az idegszálakat károsító anyagok és az idegszálak kapcsolódását, kivédve ezáltal az idegkárosodást.

Gyógyulási esélyek

A betegek 3-5 %-a meghal a leggondosabb ápolás ellenére is. A halál leggyakrabban a vegetativ/autonóm idegrendszeri zavarok (pl. súlyos szívritmuszavar), a betegségben esetenként érintett légzőizmok bénulása miatti légzési elégtelenség és a tartós fekvés következtében fellépő szövődmények (pl. tüdőgyulladás) miatt fordul elő. Az esetek nagyobb felében (60%) azonban maradéktalan gyógyulás következik be. Az esetek kisebb hányadában izomgyengeség, izomsorvadás, reflexkiesés, érzészavar a végtagok esetében, illetve bizonytalanságérzés visszamaradhat.

Szerző: Dr. Jerémiás Attila
Lektor: Dr. Nagy Tamás Gergely




Szponzorált hirdetések