Kategória:

Betűméret:  


Rövid leírás

(másnéven: Teljes ajak-, állcsont- és szájpadhasadék, cheilo-gnatho-palatoschisis)
Az embrionális élet korai szakában az orrüreg és szájüreg még nincs elkülönülve, s csak később - a terhesség 5-9. hetében, azon belül is 48 óra alatt - képződik a közös orr-szájüregben oldalról növő nyúlványokkal egy válaszfal. Az 5-6. terhességi héten bekövetkező zavarok ajak és állcsont-fejlődési rendellenességhez, a 10-12. héten bekövetkezők pedig szájpadhasadékhoz vezetnek.)

A szájpadhasadék ma már műtéti beavatkozással korrigálható, akár tökéletesen is helyrehozható veleszületett fejlődési rendellenesség, ahol a lágy- illetve kemény szájpadon kisebb-nagyobb hasadék marad, mivel az két oldalról nem záródik teljesen. Az ajkaktól vagy a felső fogsortól kezdődve a lágy szájpadig húzódik hátrafelé - így a szájüreg a hasadékon át az orrüreggel átjárható marad.

Előfordulás

Felmérések szerint a fehérbőrű népességnél az ajak-, kemény- és lágyszájpad-hasadék gyakorisága, 600-700 csecsemőből egyet érint, a szájpadhasadék önmagában 1800 újszülöttből egyet érint, a fekete rassznál lényegesen ritkább, a mongoloid rassznál gyakoribb. A férfiak között kétszer gyakoribb, mint a nők között. A tisztán lágyszájpad-hasadék lányokon gyakoribb. Ha a közvetlen hozzátartozók között - szülők vagy testvérek - már előfordult hasonló rendellenesség, akkor 3-6% a valószínűsége annak, hogy a gyermek is archasadékkal születik.

Az összes hasadékkal világra jövő csecsemő mintegy 15%-a születik olyan családba, ahol már előfordult hasonló rendellenesség.

Okok

Az ajak- és szájpadhasadék létrejöttének oka pontosan még ma sem ismert, kutatás tárgya. Az orvosgenetikusok az ún. "multifaktoriális modellt" fogadják el, mely szerint több tényező, illetve azok egymásra hatása játszik szerepet a kialakulásában.

Az orvosok által feltételezett hatások között szerepel a terhes anya valamely vírusos betegsége, az anyát érő károsító tényezők - például sugárhatás, pszichés sokk -, bizonyos gyógyszerek (epilepszia ellen használt gyógyszer), génkárosodások, valamint a dohányzás, mely bizonyíthatóan másfélszeresére emeli rendellenesség kockázatát, feltehetően érszűkítő, vérellátási zavart, oxigénhiányos állapotot előidéző hatásán keresztül.

  
 

A terhességi alatti gyógyszerszedés hatással van a farkastorok kialakulására

 

Egyes eredmények arra utalnak, hogy a farkastorok kialakulása hormonális okokra vezethető vissza. A rendes embrionális fejlődés során a folyamatos sejtosztódás eredményeként a két oldalról fejlődő szájpadnyúlványok összenőnek, és a szájpadlás záródik. A farkastorokkal születettekben azonban idő előtt megáll a sejtosztódás: ez egy olyan fehérjével van összefüggésben, amelyre a szteroid hormonok hatnak. A dohányos, valamint az ideges, feszült anyák vérében magasabb a szteroid hormonok szintje. Ez serkentőleg hat arra a fehérjére, ami leállítja a sejtosztódást.

Tünetek

A hasadékképződés formái igen változatosak; szinte nincs is két teljesen egyforma hasadék. Az elváltozás lehet egyoldali vagy kétoldali, a minimális elváltozásoktól - az ajak kis "csipkéjétől" vagy a kettős nyelvcsaptól (uvula bifida) kezdve az igen széles, az arcra és a szájpadra teljes mértékben ráterjedő hasadékokig váltakozhat.

1) Az ajak- és szájpadhasadékok kiterjedése szerint megkülönböztetünk

- egy - vagy kétoldali,
- inkomplett vagy komplett ajakhasadékot, (nyúlajak),
- ajak-keményszájpad-hasadékot,
- lágyszájpad-hasadékot,
- komplett ajak,
- keményszájpad,
- lágyszájpad,
- hasadékot (komplett hasadék),
- kétoldali esetén beszélünk farkastorokról.
Mindenféle egy- ill. kétoldali átmenet előfordul.

2) A szájpadhasadék nyílt, zárt és kevert típusai ismertek:

2.1) A nyílt szájpadhasadék főként veleszületett és szerzett szervi okok (pl. hasadékok, ill. daganat) következménye. A nyílt szájpadhasadékkal rendelkezők feltűnő, dünnyögő hangszínezete nagymértékben rontja a beszédérthetőséget. Az egyes beszédhangok ejtését az anatómiai eltérések, az esetleges halláskárosodás, a beszédmozgások összerendezetlensége, a felhasználható levegő elégtelen áramlása nehezíti. A nyelvi fejlődés is lelassul. Nyílt orrhangzós beszéd esetén az élettanilag adott nazális rezonancia kórosan megnövekszik, és orrhangzós színezetet kapnak az orális hangok is.

2.2) A zárt szájpadhasadékban az orrban vagy orrgaratban lévő akadály miatt eltűnik az "m", "n", "ny" hangok nazális színezete. A zárt orrhangzós beszédre, azaz mikor a száj- és az orrüreg közötti zárást nem tudja biztosítani a lágyszájpad, valamint a garat hátsó és oldalsó falának izomzata, csökkent nazális színezet érvényes, az "m", "n", "ny" hangok helyett orális mássalhangzók (zárhangok) képződnek: "b," "d", "gy".

2.3) A kevert típusban megtalálhatók mindkét szájpadhasadék-típus jellemzői. A kevert típusú orrhangzós beszéd sajátossága, hogy mind a nyílt, mind a zárt forma jellemző jegyei megtalálhatóak benne. A kombinálódást jelzi, hogy az m, n, ny hangok nazális rezonanciája csökken vagy eltűnik, ugyanakkor az orális hangok nazális színezetűek lesznek.

- A szájpadhasadékos csecsemő nehezen táplálható, mivel az ajakzárás és a szájpad zárása hiányos.

- Szopáskor a baba normálisan a nyelv hátával a szájpadláshoz szorítja az emlőbimbót, és úgy nyomja ki belőle a tejet. Mivel azonban szájpadhasadékos csecsemőnél ez hiányzik, vagy nem teljesen zárt, a préselés nem jöhet létre, továbbá nem tud a szájában a szopáshoz szükséges vákuumot létesíteni.

- A táplálék továbbá akadálytalanul bejuthat az orrüregbe is, onnan az orron át is kijöhet, és gyakori a félrenyelés, mivel az orrgarat záródása sem tökéletes.

- Beszédfejlődése késik.

- A már kialakult beszéd dünnyögő, orrhangzós színezetű, a kiejtés hibás.

- A fülkürt érintettsége miatt, a középfül szellőzése és nyomásviszonyainak kiegyenlítődése sem megoldott, ezért az ilyen gyerek hajlamosabb a középfül-gyulladásra, gyakori a hallászavar.

- Fogazati, rágási rendellenességek figyelhetők meg, különösen a szemfog érintett.

Diagnózis

A 12. terhességi héten ultrahang-vizsgálattal, jó felbontóképességű gépekkel a nyúlajak és a farkastorok is felfedezhető. A megszületés után különböző speciális röntgen-felvételek és a csontok modelljének elkészítése is szükséges.

A komplett diagnózis és kezelési terv elkészítésében és kivitelezésében soktagú szakember- és orvoscsapat működik közre, ahol a gyermekorvos mellett száj- és állcsontsebész, plasztikai sebész, fül-orr-gégész, fogorvos, foniáter, logopédus, szükség esetén pszichológus és pszichiáter is részt vesz a munkában.

Kezelés

A kezelés célja az arc esztétikus megjelenésének kialakítása mellett a sérült légzés, hallás, hangképzés és beszéd, valamint rágási funkció helyreállítása, lehetőleg az iskolás korig, bár a kezelés, annak egyes lépései egészen felnőtt korig kihúzódhatnak.

Ha a szájpadhasadékot ajakhasadék is kíséri, először az utóbbit szokták műtéttel helyreállítani. A táplálási nehézség néha olyan fokú, hogy a csecsemőt időlegesen szondán át kell táplálni.

Az ajakhasadék különböző súlyosságú lehet. Legtöbbször az ajkat, a fogmeder-nyúlványt és a szájpadot is érinti, ritkábban csak az ajakra korlátozódik. A kezelés első lépése néhány hónapos korban az ajakkorrekció, majd a következő években a szájpad zárása, a fogmeder-nyúlvány és a fogak helyzetének korrekciója és szükség esetén a beszéd javítása. Magyarországon több centrum is foglalkozik a probléma komplex ellátásával.

A teendők - a rendellenesség többrétegű plasztikai zárása, orrbázis képzése, az orrdeformitás korrekciója, az elváltozás természetétől és kiterjedésétől függően egy vagy több lépésben történő plasztikai korrekció, valamint ehhez kapcsolódóan szükség esetén protézis beültetése, fogszabályozás, foniátriai (logopédiai) kezelés - egy több éves folyamat részeként lépésenként követik egymást.

A kezelés folyamata, egyes lépései és azok sorrendje minden esetben személyre szabott, és több szakterület orvosának csapatmunkája nyomán jön létre, így az alábbi felsorolás csak hozzávetőleges mintaként szolgál:

  1. A táplálási nehézség néha olyan fokú, hogy a csecsemőt időlegesen szondán át kell táplálni. Az első napokban az egyéni anatómiai adottságoknak megfelelően kialakítják a szájpadlemezt, hogy táplálása szonda nélkül is problémamentes legyen. A szájpad növekedését szabályozzák, akár a nyelv helyes állását és működését is figyelemmel kísérik, nem bízzák a véletlenre

  2. Az orvos kizárja az esetlegesen társult belső fejlődési rendellenességeket, a vese- és szívhibákat

  3. A csecsemőt minél előbb meg kell tanítani kanállal enni

  4. 3 hónaposan, de legkésőbb 6 hónapos korig az ajakhasadás zárása

  5. 4-6 (-8) hónaposan ajakplasztika, ajak- és orrbemeneti plasztika, elsődleges veloplasztika (szájpad-plasztika)

  6. 10-12 hónapos korban lágyszájpad-plasztika

  7. 12-18 hónapos kor között keményszájpad-műtét

  8. 4 éves kortól logopédiai kezelés

  9. 5 éves kortól - amennyiben szükséges - beszédjavító műtét, fogszabályozás

  10. 6 éves kortól a maradvány-hasadék lemezzel való elzárása

  11. 8-9 éves kortól csontbeültetés szükség esetén

  12. 12-14 éves korban a maradványhasadék zárása

  13. 16-18 éves kortól végső ajak- és orrkorrekció

Megelőzés

Miután az okokat sem ismerjük, biztos megelőzési mód ma még nem ismeretes. A várandós (és szoptató) kismamák általában többletvitaminra szorulnak. A folsavval dúsított multivitamin ("magzatvédő vitamin") megfelelő alkalmazása felére csökkenti a szájpadhasadék kialakulásának esélyét. A folsav csökkenti a magzat idegrendszeri károsodásának és az olyan arcfejlődési rendellenességeinek esélyeit, mint amilyen a farkastorok is.

A dohányzás károsan befolyásolja sok vitamin felszívódását, s különösen a C-vitaminét. A folsavpótlás is fontos lehet minden dohányos számára. Minden egyes cigaretta 25 mg C-vitamint "pusztít el", tesz hasznosíthatatlanná, így a dohányos kismamáknak ezt pótolnia kellene, sokkal fontosabb azonban, hogy a gyermeket tervező és várandós anyák egyáltalán ne gyújtsanak rá, vagy sürgősen szokjanak le e szenvedélyükről.

Szerző: Horváth Katalin
Lektor: Dr. Mészner Zsófia




Szponzorált hirdetések