Kategória: Hormonbetegségek

Betűméret:  


Rövid leírás

(másnéven: Conn-szindróma, elsődleges aldoszteron túltermelés, primer hyperaldosteronismus)
Az aldoszteron a mellékvese-kéregben termelődő szteroid hormon, amely a szervezet só- és vízháztartásáért felelős. Termelődésével fokozódik a szervezet nátrium- és vízvisszatartása a vesék kanyarulatos csatornáiban, ugyanakkor nő a kálium kiválasztása.

A szervezet magas nátrium- és víztartalma, továbbá a vérsavó alacsony káliumszintje jellegzetes tünetegyütteshez vezet, amelyet Conn-szindrómának nevezünk. Ha ez elsődlegesen, a mellékvese külső rétegének (zona glomerulosa) túlműködése miatt jön létre, az állapotot elsődleges aldoszteron-túltermelésnek, vagy Conn-szindrómának nevezzük. Ha a mellékvese túlműködését az agyfüggelékmirigy (hipofízis) működésének túltengése okozza, a tünetegyüttest másodlagosnak, szekundernek nevezik.

A szindrómát Jerome W. Conn (1907-1981), amerikai endokrinológusról nevezték el, aki 1954-ben írta le a betegséget, miután egyik 34 éves betege már 7 éve szenvedett olyan időszakos - addig ismeretlen eredetű - izomgyengeségben, mely alsó végtagja teljes bénulásához vezetett.

Előfordulás

A magas vérnyomásban szenvedő betegek kb. 0,5 százalékánál állítható fel a Conn-szindróma kórisméje.

A Conn-szindrómás betegek 80 százaléknak aldoszteront termelő jóindulatú mellékvesekéreg-daganata van, 20 százalékuk betegségének hátterében viszont a hormont termelő sejtek ismeretlen eredetű diffúz megnagyobbodása áll. A betegek kb. 1 százalákában rosszindulatú daganat okozza a kórképet.

Okok

A Conn-szindrómát az esetek nagy részében a mellékvese-kéreg aldoszteront termelő rétege, az úgynevezett zona glomerulosa jóindulatú daganata okozza. Az aldoszteron termelése szabályozatlanul fokozódik, ami serkenti a vese kanyarulatos csatornáiban a nátrium és a víz visszaszívódását. A vértérfogat és ezzel a vérnyomás emelkedik, a vérsavó nátrium koncentrációja megnő. Egyidejűleg a szervezet, az úgynevezett nátrium-kálium-pumpán keresztül káliumot veszít, mely fokozódó izomgyengeségben, sőt a szív pumpafunkciójának gyengülésében mutatkozik meg. A megnövekedett aldoszetronszint okozta változások Conn-szindróma esetén nem képesek gátolni az aldoszteron további termelődését. A zona glomerulosa sejtjeinek megnagyobbodása felelős a Conn-szindróma 20 százalékért.

A szekunder hiperaldoszteronizmus (aldoszteron-túltermelés) hátterében alapvetően két tényező állhat. Az egyik az aldoszteron termelésének fokozása akár szervi - például a veséhez vezető verőér szűkülete, extrém magas vérnyomás -, akár funkcionális okok miatt. Utóbbira példa a szérum alacsony nátrium koncentrációja vagy a csökkent vértérfogat. Ezeket a kórképeket magas vérnyomás kíséri. A másik lehetséges mechanizmus lényege az aldoszteron csökkent mértékű lebontása - ennek leggyakoribb oka a májzsugor -, amely így relatív aldoszterontúlsúlyhoz vezet.

Tünetek

  • Magas vérnyomás, pontosabban annak diasztolés, azaz "alsó" értéke
  • Fejfájás
  • Izomgyengeség
  • Érzészavarok
  • Székrekedés
  • Fokozott szomjúságérzés, fokozott vizelet-kiválasztással


  
 

A szervezet magas nátrium- és víztartalma, továbbá a vérsavó alacsony káliumszintje okozta tünetegyüttest Conn-szindrómának nevezünk.

 

Diagnózis

A pontos diagnózishoz a következő vizsgálatok elvégzése szükséges:
  1. Laboratóriumi vizsgálatok:

    • Alacsony szérum káliumszint,
    • Magas szérum nátriumszint (az esetek felében),
    • Fokozott káliumürítés,
    • Magas szérum aldoszteronszint,
    • Alacsony plazma renin-szint kimutatására. A hormon-vizsgálatok értékelését bizonyos vérnyomáscsökkentő vagy vizelethajtó gyógyszerek szedése zavarhatja, így ezek szedését a vérvétel előtt hetekkel előtte abba kell hagyni, illetve arról az orvost tájékoztatni kell.
  2. EKG: Az alacsony szérum káliumszint jellegzetes EKG-eltéréseket okozhat.
  3. A radiológiai eljárások a daganat kimutatását célozzák:
    • Mellékvese érfestéses vizsgálata (angiográfia)
    • Számítógépes rétegvizsgálat (CT)
    • Magmágneses rezonancia vizsgálat (MRI =magnetic resonance imaging)

Kezelés

A Conn-szindróma gyógyítása sebészi úton történik, lényege a jóindulatú daganat eltávolítása, amelyet minden esetben négyhetes hormonális előkezelésnek kell megelőznie. Műtét után számos esetben kezelést is igénylő magasvérnyomás-betegség maradhat fenn.

A mellékvesekéreg kétoldali megnagyobbodása esetén a magas vérnyomás hosszú távú kezelése, és az aldoszteron hatását ellensúlyozó gyógyszerek adása jelent megoldást. A konyhasó fogyasztását mindenképpen mérsékelni, az elveszített káliumot pedig pótolni kell.

Gyógyulási esélyek

Az idejében felismert, sebészileg kellő precizitással operált mellékvesekéreg-daganat végleges gyógyulást eredményezhet. Olykor, a sejtek diffúz megnagyobbodása (hiperplázia) esetén szükség lehet a mellékvesék teljes eltávolítására is. Ilyenkor a mellékvese szteroid hormonjait tabletták segítségével pótolják. A másodlagos hiperaldoszteronizmus eseteinek kórjóslatát az alapbetegség szabja meg.

Hasznos tudnivalók

A konzervatív - aldoszteronhatást ellensúlyozó - kezelés kellemetlen mellékhatása a nőies emlőnövekedés és a szexuális késztetés csökkenése.

Amennyiben magasvérnyomás betegséget állapít meg az orvos, és az szokatlanul fiatal életkorban kezdődik vagy nem reagál megfelelően a kezelésre, esetleg a fent említett nátrium- és káliumszint eltérések észlelhetőek, nem szabad megelégedni a vérnyomáscsökkentő tabletták szedésével, törekedni kell a pontos ok belgyógyászati kivizsgálására is.

Szerző: Dr. Elek Csaba, Dr. Szemerédy Viktória
Lektor: Dr. Palik Éva




Szponzorált hirdetések