Choriocarcinoma

nyomtatható változat

Kategória: Nőgyógyászat

Betűméret:  


Rövid leírás

(másnéven: koriokarcinóma, rosszindulatú üszögterhesség, molaterhesség, horionepithelioma, trophoblast daganat)
A choriocarcinoma többnyire a méhlepényből, nagyon ritkán a szervezet egyéb helyeiről kiinduló rákos daganat. Pár évtizede még szervezetünk legrosszabb indulatú daganata volt, amely akár két hét alatt is halálos lehetett. A citosztatikumokkal szemben mutatott különleges érzékenysége miatt a legjobban gyógyítható rákos betegséggé szelídült. A terhességhez nem kötött, méhen kívüli formák prognózisa rosszabb, mivel nehezebben, így későbbi stádiumban ismerhetők fel. Jelentőségét nem a gyakorisága, hanem a gyógyíthatósága adja, amely az orvostudomány egyik legjelentősebb áttörése, ami a choriocarcinomát a szervezet első gyógyszeresen gyógyítható rákjává tette.

Előfordulás

A betegség kialakulhat üszögterhesség elfajulásából, amely az üszögterhességek (mola) 1-2 százalékában fordulhat elő. Máskor a betegség elsődlegesen karcinómaként keletkezik. 400 000 terhességből egyben fordul elő. Az esetek 50 százaléka molaterhesség elfajulásából, 25 százaléka kihordott terhesség után keletkezik. A többi eset abortuszhoz (művi vetéléshez is!) kötődik, méhen kívüli terhesség eredetű vagy ivarszervi daganat formájában mutatkozik meg. Az esetek többsége 20 éves kor alatt vagy 40 éves kor felett alakul ki.

Okok

Okai nem ismertek. Hasonlóan a jóindulatú üszögterhességhez hajlamosító tényezők lehetnek a rossz szociális körülmények, fehérje-, folsav- és karotinhiányos táplálkozás. Vetélést követően, magzati mellékrészek méhüregben maradása ("residuum"), vagyis a méh tökéletlen kiürítése a kockázatot fokozhatja.

Diagnózis

  1. Szövettan: Amennyiben a lepénybolyhok rosszindulatú elfajulása lehetőségként felmerül, méhkaparást és szövettani vizsgálatot kell végezni. A méhen belüli elfajulások szövettanilag azonosíthatók, a rosszindulatúság jelei - ellentétben az ál-benignus üszögterhességgel - biztosan kimutathatók.

  2. Laboratóriumi vizsgálat: Fontos a vérszérum és a vizelet HCG-koncentrációjának mérése. Vizeletből 100000 nemzetközi egység/liter koncentráció bizonyító erejű.

  3. Radiológiai vizsgálatok: Ma már az áttétek kutatásának rutin eszköze az egész test számítógépes rétegvizsgálata, a CT és a mágneses rezonancia vizsgálat.

Tünetek, kórlefolyás

  • Terhességet (üszögterhesség, szülés, vetélés, méhen kívüli terhesség) követő hüvelyi vérzés.
  • Rendellenes váladékot (nem tejet) kibocsátó emlőbimbó.
  • A vizeletben a terhességi hormon (HCG = humán koriális gonadotropin) szintje ismét emelkedni kezd.
  • Köhögés, véres köpetürítés már tüdőáttétek megjelenésére utal.
  
 

A choriocarcinoma méhlepényből kiinduló rákos daganat

 

Terhesség után a gyermekágyi folyás (lochia) ismét véressé válik, a méh visszafejlődése megáll, vagy újra növekedés tapasztalható ("szubinvolúció").

Kezeletlen esetben a daganat szinte órák-napok alatt képes szóródni. Aligha van olyan testrész vagy szövet, ahová véráram útján nem adhat áttétet. Előfordulhat tüdőben, agyban, májban, csontokban, lépben, de olyan szokatlan helyeken is, mint pl. az orrüreg, ahol orrvérzést okoz. A betegség - kezelés nélkül - legfeljebb néhány hét alatt halálos. Szerencsére létezik azonban olyan citosztatikus gyógyszer, amely iránt a lepénybolyhok sejtjei rendkívüli módon és viszonylag szelektív módon érzékenyek. Ezáltal az áttétes esetek gyógyítása sem reménytelen.

Kezelés

A diagnózis felállítását követően az elsőként választandó terápia a kombinált citosztatikus kezelés sugárkezeléssel vagy anélkül. A különböző kombinációkban adott citosztatikumok közül talán a legfontosabb a metotrexát (MTX). Az MTX erős és viszonylag szelektív lepényszövet-ellenes hatását más esetekben is kihasználják (pl. méhenkívüli terhesség műtét nélküli vagy laparoszkópiával történő elpusztítása, kihordott hasi terhesség után a hasüregben maradt lepény felszívódásának gyorsítása, stb.). A méh eltávolítása általában nem szükséges. Ha a méh nagy fokban roncsolt, vélhetően jelentős sejtszóródás forrása, sor kerülhet a méh eltávolítására is. Máskor elegendő a méh sugárkezelése. Ezekben az esetekben a fogamzóképesség elvesztése természetes szövődmény.

Sugárkezelésre lehet még szükség olyan esetekben, amikor az áttétek egy szervben (főként a lépben) halmozottan fordulnak elő, vagy életfontosságú szerveket érinthet (pl. az agyban).

Gyógyulási esélyek

A nem áttétes daganatból gyógyultak 90 százaléka meggyógyul és többnyire fogamzóképes marad. Áttétes esetekben a gyógyulási arány 75-85 százalék, a fogamzóképesség elvesztése mellett.

Megelőzés

A megelőzés legfontosabb szempontja az üszögterhesség megfelelő kezelése (l. Üszögterhesség címszó alatt) és laboratóriumi nyomon követése. A vérsavó és a vizelet HCG-tartalmának ismételt növekedése azonnal jelzi a malignus elfajulást. Mivel az üszögterhesség jóindulatú szövettani lelet esetén is elfajulhat rosszindulatúan, a kimutatható szérum HCG szint esetén megfelelő felbontóképességű radiológiai eszközökkel (pl. számítógépes rétegvizsgálat = CT) tumorkutatást kell végezni. Így a szövettanilag jóindulatú, mégis malignusan viselkedő molaterhességek időben felismerhetők.

Természetesen a terhességen (akár vetéléssel, akár szüléssel végződött, akár pl. méhen kívüli volt) átesettek gondos orvosi nyomon követése életmentő lehet.

Gyógyult choriocarcinoma esetén, ha a fogamzóképesség megmaradt, a a terhességi teszt negatívvá válása után, de minimálisan egy év múlva vállalható újabb terhesség. Megelőzésre nincs sem lehetőség, sem szükség, mert az egyébként is ritka betegség ismétlődési kockázata minimális.

Hasznos tudnivalók

A szülő nő átlagosan 5 napot tölt kórházban. Ezt követően a méh visszafejlődését nem szokták nyomon követni. Az 5. napon a méhfenék (a méhtest felső vége=fundus) a szeméremcsont és a köldök közötti távolság felénél helyezkedik el, a szülés után természetesen is, nagyon laza hasfalon ezt az anya magának is kitapinthatja, és naponta nyomon követheti a méh involúcióját egészen addig, amíg a fundus a szeméremcsont alá nem ér. Ha a méh visszafejlődése megáll, és ismételt növekedésnek indul, illetve a lochia ismét véressé válik, azonnal orvoshoz kell fordulni.

A choriocarcinomás beteg lelki gondozása rendkívül fontos. Tudatni kell vele, hogy a betegsége már nem tartozik a halálos kórképek közé, és némi szerencsével a fogamzóképességről sem kell majd lemondani. Mindez javítja a beteg együttműködési készségét egy igen kellemetlen terápia során.

A gyógyult eseteknél hetente egyszer a vizelet HCG-tartalmának mérése minimálisan 12 hónapig kötelező. Csak a HCG teljes kiürülése esetén tekinthetjük a beteget gyógyultnak. A terhesség ellen fogamzásgátló tablettával célszerű védekezni, mert a citosztatikus kezelést olykor meg kell ismételni, ami súlyos magzati ártalmakat okozhat.

Előfordul, hogy a szövettani vizsgálat a méhkaparékból nem mutat ki daganatot, de a vér és vizelet HCG-tartalma magas. Ilyenkor beszélünk klinikai karcinómáról, amely esetben a daganat kezelésének általános elvei alapján járunk el. A choriocarcinoma férfiakban is előfordulhat (jellemzően a herékben). Ilyenkor az első tünet az emlők megduzzadása és váladékozása. Azonnali kivizsgálást tesz szükségessé. Hasonlóan alattomos lehet a petefészkek terhességtől független choriocarcinomája is. Szerencsére ezek igen ritkán fordulnak elő. A terhességi vizeletpróba mindkét esetben pozitív (férfiaknál is)!

Szerző: Dr. Elek Csaba
Lektor: Dr. Gimes Gábor




Szponzorált hirdetések