Budd-Chiari-szindróma

nyomtatható változat

Rövid leírás

E betegségnél a máj vénás keringésében egy vérrög (trombus) képez akadályt. Emiatt a májon nem tud megfelelően keresztüláramlani a vér, leáll a keringése. A szerv pangni és feszülni kezd, méregtelenítő funkciója is károsodik. Ezzel egy időben az eredetileg a májon keresztüláramló vér kerülőutakra kényszerül: a hasi részekben jelenik meg, a hasi szervekből pedig a nyelőcsőcső vénás rendszerén - hatalmas kerülővel - próbál visszajutni a szívhez.

A betegség életveszélyes helyzetet idéz elő.

Előfordulás

A Budd-Chiari-szindróma nagyon ritka, a nagyobb kórházakban évtizedek alatt mindössze néhány beteggel találkoznak az orvosok, évente tíznél is kevesebb felismert esetről tudni Magyarországon.

A betegségnek fokozott kockázata azoknál lehet, akik hajlamosak a trombózisra, mert például trombofíliás betegek, vagy olyan vérben keringő antitestekkel rendelkeznek, amelyek ugyancsak növelik trombózis kockázatát. Családi halmozódás csak akkor lehetséges, ha a kiváltó ok valamilyen öröklött hajlam, például trombofília. A régi típusú fogamzásgátlók nagyon picit emelhetik a kockázatot, de csak annyival, mint bármely más trombózisét.

Okok

A betegség oka, hogy a máj vénájában, a hasi visszér beáramlásánál (tehát a máj "kapujában") trombózis alakul ki. Ez helyileg jön létre véralvadási zavar vagy a vénás rendszer gyulladása miatt. A kockázatot a meglévő a véralvadási zavar növelheti.

Diagnózis

Ha az orvosok gondolnak erre a betegségre - ami ritkasága miatt nem mindig jellemző, lévén először epekőre, akut hasi katasztrófára, hasnyálmirigy-gyulladásra, gyomorperforációra gyanakodnak -, akkor a diagnózis egy óra alatt felállítható.

Ha a beteget ultrahanggal vizsgálják, már látható a probléma, viszont ehhez az okot célzottan kell keresni, kifejezetten a vénás keringést kell vizsgálni, annak zavarát kell nézni. Ha csak az epekövet vagy a hasnyálmirigyet vizsgálják, nem feltétlenül veszik észre ezt a problémát.

A diagnózis felállítása a hasi vénák Doppler-vizsgálatával történik: ennek során teljes keringésleállást lehet látni. A laborvizsgálatnál az emelkedett májfunkciós értékek lehetnek árulkodóak. Emellett a trombus képződését speciális alvadási paraméterek is jelzik, ezek a vérvizsgálatból szintén azonosíthatóak.

Tünetek, kórlefolyás

A betegség a "derült égből" érkezik, előjelei nincsenek. Legfőbb tünete, hogy a has feszül és éles hasi fájdalom jelentkezik, a vérnyomás esik, a beteg verejtékezni kezd. Ezzel párhuzamosan a máj feszül és duzzad, a has puffad, szabad hasi folyadék szaporodik fel - ez kopogtatással jól észlelhető. A nyelőcső alsó szakaszánál lévő vénák kitágulhatnak, megnőnek, ha megrepednek, vérezni kezdhetnek.

  
 

A diagnózis felállítása a vénák Doppler-vizsgálatával történik

 
Az a kisebbik baj és nincsenek külön tünetei, hogy a máj trombózisa miatt a méregtelenítés is leáll. Ezt akár ki is bírná az ember egy-két napig, viszont a keringési problémát már nem. Ennek oka, hogy a vér jelentős része a hasi szervekből, így például a bélből, lépből és a veséből a májon keresztül jut el a szívhez, ha viszont a májon nem tud átjutni, akkor keringési torlódás alakul ki. Ezt úgy kell elképzelni, mintha egy nagy folyót egyszer csak elrekesztenének. Emiatt igényelnek a betegek nagyon sürgős ellátást.

Kezelés

A Budd-Chiari-szindróma kezelése gyorsan ható véralvadásgátlókkal, heparinféleségekkel történik, injekciósan. Ennek köszönhetően a trombus növekedése lelassul és megáll, a vérrög előbb utóbb feloldódik és eltűnik. A másik lehetőség, hogy azon belül alakul ki új erecske, azon keresztül indul meg és normalizálódik a keringés. A májban a keringés pár nap után áll helyre. Maga a kezelés kórházban történik, mert ott állnak rendelkezésre a szükséges vizsgálati eszközök.

Gyógyulási esélyek

Ha a betegség diagnózisát hamar fölállítják, jobbak a gyógyulási esélyek. Ha ez késik, akkor a helyzet jóval nehezebb, lévén a betegség életveszélyes állapotot jelent, akár 60 százalékos halálozás is előfordul.

A trombózist követően van esély kiújulásra, ugyanis miatta kis vénás sérülés keletkezik a máj vénáján (ami növeli a kockázatot), mellette pedig megmaradnak a hajlamosító tényezők (például a véralvadási zavar) is.

Megelőzés

Akinek ismert trombofíliája van, annak tartós alvadásgátló kezelésre van szüksége. Ez nem csak a Budd-Chiari-szindróma megelőzése miatt fontos, hanem általában a trombózisok, embóliák elkerülése miatt is. Ezért is tanácsos, hogy akinek már volt valamilyen trombózisa, annak a későbbiek elkerülése végett trombofília vizsgálatot kell végeztetnie, ha pedig a genetikai hajlam igazolódik, akkor folyamatos véralvadásgátló kezelést kell kapnia.

Szövődmények

Ha a szervezet védekező rendszere a májnál kialakult trombushoz "csoportosítja" alvadási faktorait, elképzelhető, hogy máshol hiány lesz belőlük, ezért a beteg vérzékeny lehet.

A máj méregtelenítő funkciójának leállása "nem okoz bajt", ahhoz ugyanis, hogy ez komoly problémát jelentsen, egy-két napos leállásra lenne szükség. Viszont ennyi idő alatt ez a betegség a keringési érintettség miatt annyira komoly bajokat okoz, hogy a beteg életét veszti azt megelőzően, mint hogy a méregtelenítés kiesése károkat okozna.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvosnak.

Szerző: Szabó Emese
Lektor: dr. Kádár János infektológus, belgyógyász és immunológus főorvos




Szponzorált hirdetések