Kategória:

Betűméret:  


Rövid leírás

(másnéven: spondylitis akylopoetica, spondilítisz ankilopoetika)
A Bechterew-kór idült, fokozatosan előrehaladó gyulladásos ízületi betegség, amely elsősorban a csigolyák közötti, továbbá a keresztcsont-csípőcsont ízületeket sújtja, de az esetek harmadában előfordulhat a térd a csípő, a bordák ízületeiben, sőt az inakban és a szalagokban is, azok csontokhoz történő tapadási helyén. A betegség jellemzője az ízületek és a szalagok elmeszesedése, aminek következménye a botmerev gerinc kialakulása.

Előfordulás

A betegség előfordulása az utóbbi évtizedben gyökeresen megváltozott. A leírt kifejlett Bechterew-betegség 100 ezer emberből mintegy 130-at érint csupán, férfiaknál 7-szer gyakoribb. Főként fiatal férfiaknál indul meg, bár igen ritkán 16 év alatt is kezdődhet. Ugyancsak az utóbbi években derült fény arra, hogy a kezdeti tüneteket helyesen értékelve, érzékeny kórismézési módszerekkel, a társuló betegségek esetén erre is felfigyelve, a kezdeti esetek száma magasabb, nőkben is gyakoribb. A korán felismert gerincízületi gyulladások nem mind fejlődnek ki jellegzetes Bechterew-betegséggé. A korszerű, hatásos terápia is jelentősen fékezi a betegség előrehaladását.

Okok

Már a múlt évezred végén felfigyeltek a nagyon erős örökletes hajlamra: a betegség az érintett családokban egy emberöltőn belül érzékelhetően halmozódik: a betegek családtagjai veszélyeztettek. Kitűnt, hogy az említett társbetegségek is halmozódnak a gerincbetegek körében. Ennek magyarázata az ötven évvel ezelőtt felfedezett örökletes tényező. A szervátültetések kapcsán vizsgálhatóvá vált, egyediséget meghatározó egyik jegy, a HLA B27 megnevezésű szöveti antigén a típusos Bechterew- betegek közel száz százalékában megtalálható. Ez egymagában azonban nem alkalmas a betegség bizonyítására, mert a népesség egytizede is hordozza a B27 antigént, mégis csak további egy százalékuk lesz Bechterew-beteg. Az örökletes hajlam mellett tehát jelentős arányban külső tényezők játszanak szerepet a sajátos gyulladás megindításában és fenntartásában.

A legtöbb bizonyíték baktériumfertőzések kiváltó szereplét támasztja alá. A bélrendszerben és a húgyutakban megtelepedő bizonyos baktériumok a saját kötőszövet elleni gyulladást, tehát az autoimmunitáshoz hasonló kóros reakciót váltanak ki. Ez a gyulladás indul meg lappangva a csontok, pocok és szalagok határfelületein. A gyulladás hírvivő molekulái ugyanazok, mint amelyek eredetileg a fertőzésektől védenek, de az ízületi gyulladást, a pikkelysömört, a bélgyulladást, sőt, akár a szem szivárványhártyájának gyulladását is fenntartják. Éppen ez a felismerés adta a leghatásosabb fegyvert az orvosok kezébe: a gátló ellenanyagokat.

Tünetek

A gerinc-ízületi gyulladások már jóval az elcsontosodás előtt megindulnak. A legfontosabb, hogy a gerincfájdalom gyulladásos jellegét minél hamarább felismerjük és bizonyítsuk. A legnagyobb nehézséget az jelenti, hogy a nem-gyulladásos, mechanikus derékfájás jóval gyakoribb. A gyulladásos gerincfájás jellemzői: a gerincfájdalom 40-45 éves kor előtt indul; fokozatosan kezdődik; nyugalomban, főleg éjszaka jelentkezik; de mozgásra éppen hogy javul.

A kezdődő Bechterew-betegségre hívhatja fel a figyelmet a keresztcsont medencecsonthoz vagy a bordáknak a szegycsonthoz való porcos rögzülésének fájdalma, valamint a szalag- és íntapadási pontok fájdalma: elsősorban a sarokcsont talpi felszínén, az Achilles ín tapadásánál, az ülőgumókon. Korai jel még a fiatal betegek átmeneti csípőfájdalma. Az alsó végtag nagyízületeinek - térd, boka - gyulladása is felhívhatja a figyelmet a lappangó gerinc-érintettségre. A gerinc mozgásainak és a légzőmozgásoknak a beszűkülése is lappangva alakul ki. Először csak a gyulladás okozza, de ha közben a szalagok csontosan átépülnek, ez már nemigen fordítható vissza, a késői betegségszakaszt jelentik. A csontos átalakulás voltaképpen a csontszövet öngyógyító reakciója. A csont a gyulladásra új csont képzésével reagál, elég, ha a csonttörések gyógyulására gondolunk. A gerincízületi gyulladásokban tehát a gyulladás minél korábbi felismerése, minél korábbi, minél erőteljesebb csökkentése védheti ki a Bechterew-betegség legsúlyosabb következményét: az elmerevedést.

A nem-ízületi tüneteken kívül gyulladásos bélbetegség, heveny szivárványhártya-gyulladás, pikkelysömör társulhat a Bechterew-betegséghez. Ritka, többnyire késői szövődmény szívbillentyű-gyulladás, vezetési és ritmuszavarok, szívelégtelenség és tüdőhegesedés is lehet.

Diagnózis

A Bechterew-betegség diagnosztikájának a legfontosabb célja a betegség korai szakaszában történő felismerése. Ennek legelső eszköze a veszélyeztetettség felismerése. Azok tekinthetők veszélyeztetettnek, akik családjában előfordult Bechterew-betegség, akiknek, vagy vér szerinti rokonaiknak pikkelysömöre, gyulladásos bélbetegsége vagy akut szivárványhártya-gyulladásuk volt vagy van és főleg azok a fiatalok, főleg férfiak, akik gyulladásos jellegű (tehát fokozatos kezdetű, éjszakai, mozgásra javuló) hát-, derék-, keresztcsonttáji fájdalmakról panaszkodnak.

A gyulladásos jelleget a CRP megnevezésű jelző értékű vérfehérje magasabb szintje bizonyíthatja. A szakorvosi vizsgálat a korai betegségszakaszban a keresztcsont, a nagyízületek és a szalagtapadási helyek érzékenységét jelzi. Észlelheti már a gerinc- és légzőmozgások gyulladás miatt beszűkülését is, amely ilyenkor még akár teljesen visszafordítható. A tünetek és a veszélyeztetettség más jelei mellett további rendelkezésre álló lehetőség, hogy a csontok és a határfelületek gyulladásos jeleit már azelőtt kimutassuk, mielőtt a hagyományos röntgenfelvételeken - amelyeken csak a csontok már kialakult károsodása és újdonképződése látszik - megmutatkozik. A mágneses rezonancia (MR) vizsgálat a friss gyulladásos jelenségeket szinte megindulásuk pillanatában, tehát a fájdalmak első jelentkezésekor megmutatja. A Bechterew betegségnek tehát bizonyítható a bevezető szakasza, gyulladásos előfázisa. A diagnózis így jóval a késői röntgenjelek megjelenése előtt kimondható. A HLA B27 antigén kimutatása, ha a klinikai jelek megvannak, szintén megerősíti a helyes korai kórismét. A későbbi betegségszakaszban már a szalagok csontos átépülése miatt már nehezen javítható mozgásbeszűkülés és a hagyományos röntgenen észlelhető elváltozások igazolják a kifejlett Bechterew betegséget.

  
 

A betegségre elsősorban fiatal férfiak tartós derékfájdalma esetén kell gondolni.

 

Kórlefolyás

A betegség alapja a csontok és a porcok, szalagok találkozásán kifejlődő gyulladás. A korai betegségszakaszban a fájdalom a vezető tünet, amely jellemzően éjszaka tetőzik és mozgásra enyhül. A keresztcsonton és a gerincen kívül a jellemző fájdalmas pontok a szegycsont, az ülőgumók és a sarkak. Már ebben a szakaszban is beszűkülhetnek a gerinc és a bordák mozgásai pusztán a gyulladásos fájdalom miatt. A betegség előrehaladásával a gyulladásos területeken új csontképződés indul meg, amely tartósan rögzíti a gyulladt részeket és fizikailag akadályozza meg a mozgásokat. Ez a folyamat lappangva, akár fájdalom nélkül is előrehalad. A nem kezelt, magára hagyott betegeknél a háti gerincszakasz előregörbül, az arc lefelé néz, ami az étkezést és a tájékozódást nehezítheti. A csípő és a térdízület elmerevedése a járást, leülést, lefekvést akadályozza.

A légzés nehezítettsége miatt a tüdő nem szellőzik át kellően, ami kisebb terhelésre is nehézlégzésben, fáradékonyságban nyilvánulhat meg. A betegség kezdetén a fájdalom, kifejlődése után a mozgási nehézségek az uralkodók. Belszervi szövődmény lehet még a szívbillentyűk és a fő verőér hegesedésem, ennek következtében a szív megterhelése. A gyulladt és a nem mozgó csontozatban csontritkulás alakulhat ki, ami a merevséggel együtt törékenységet okoz. A betegek életének teljességét elsősorban a munkaképesség csökkenése, a háztartási és családi feladatok ellátásának megnehezülése, a közlekedés - fel-és leszállás, autóvezetés - akadályai korlátozzák.

Kezelés

A betegség korai szakaszában való felismerése és a betegeknek a várható lefolyásról való részletes, a tárgyilagos, a korszerű betegségfelfogást és kezelési lehetőségeket magában foglaló tájékoztatása a kezelés első és legfontosabb lépése. Ezzel párhuzamosan azonnal meg kell kezdeni az aktív gyógytornát és a nem-szteroid gyulladásgátlókkal való következetes kezelést. Az eddigi adatok szerint ezek is hatásosan lassítják a betegség előrehaladását. A más ízületi gyulladásokban alkalmazott szteroid és betegségmódosító gyógyszerek erre nem képesek.

A nem-szteroidok hatástalansága esetén a biológiai terápia készítményeit kell alkalmazni. Ezek a betegséget fenntartó hírvivőt, a tumornekrózis faktort (TNF) közömbösítik. A betegség gyulladásos összetevőjét hatásosan gátolják, ezáltal a csontosodási következményeket is fékezik. Minthogy legfőbb kockázatuk a rejtett fertőzések előhívása, gondos előszűrő vizsgálatokat (rejtett tuberkulózis és májgyulladás) és folyamatos ellenőrzést igényelnek. A kezelés hatásossága a fájdalmak csökkenésével, a csontosodás fékeződésével, működőképességük és ezáltal életminőségük javulásával mérhető. A Bechterew-betegek azzal tudják a legkedvezőbb betegségkimenetelt biztosítani, ha aktív életvitelt folytatnak, ezen belül rendszeresen végzik tornagyakorlataikat és együttműködnek az őket kezelő orvosokkal, nővérekkel és gyógytornászokkal.

Hasznos tudnivalók

A dohányzás különösen veszélyes Bechterew-kórban szenvedők számára. Jelentősen csökkenti az amúgy is beszűkült légzőkapacitást, elősegíti a tüdőcsúcsokban az üregképződést és a gombás fertőzést. Erős dohányzás esetén a Bechterew-kór legsúlyosabb komplikációjával a cor pulmonale-val is fokozottabban kell számolnunk.

Szerző: Tóth Zsófia
Lektor: Dr. Hodinka László reumatológus




Szponzorált hirdetések