Kategória: Hormonbetegségek

Betűméret:  


Rövid leírás

A Basedow-kór az autoimmun pajzsmirigy-túlműködés leggyakoribb formája. A pajzsmirigyben termelődő tiroxin (T4) és trijód-tironin (T3) hormonok fokozzák az alapanyagcserét, serkentik a növekedést, jelentős hatást fejtenek ki a szívre, az izmokra és az idegrendszerre, illetve a szervezet fehérje-, cukor- és ionforgalmára. A pajzsmirigyhormonok termelődéséhez nélkülözhetetlen a jód kellő mennyiségű bevitele. Túltermelődésük esetén az anyagcsere túlságosan felgyorsul, ennek következményei a Basedow-kór tünetei is.

Előfordulás

A Basedow-kór bármely életkorban és mindkét nemben előfordulhat, de leggyakrabban a 20 és 50 év közötti korosztályt érinti. A nők érintettsége ötször nagyobb a férfiakénál.

Okok

A Basedow-kórban a pajzsmirigy túlműködést a TSH-receptor ellen termelődő antitestek okozzák. A TSH (thyroid stimulating hormone=pajzsmirigyserkentő hormon vagy tirotropin) a hipofízis elülső lebenyében termelődik, s ahogy neve is mondja, a pajzsmirigy működését tudja serkenteni a hipotalamuszban termelődő, a TSH felszabadulását serkentő TRH (Thyrotropin Releasing Hormon) hatására. A TSH a pajzsmirigy TSH-receptoraihoz kötődik, és így ott serkenti a T3 (trijód-tironin) és T4 (tetrajód-tironin vagy tiroxin) hormonok termelődését.

Ezek gyakorlatilag egész anyagcserénket, a szervezet víz-, oxigén- és ásványianyag-forgalmát, hőháztartását és még számos szerv működését befolyásolják. A pajzsmirigy-hormonok termelődése szigorú szabályozás alatt áll. Basedow-kórban a TSH-receptorokat nem a TSH stimulálja, hanem a receptorok ellen termelődő autoantitestek, és ez a serkentés szabályozatlan, független a szervezet hormonszükségletétől.

A Basedow-kór hátterében genetikai hajlam és környezeti tényezők állnak: ilyen a dohányzás, a stressz és a szülés utáni időszak, illetve bakteriális vagy vírusfertőzések. Amennyiben a fertőző kórokozó antigénjei hasonlóak a szervezet bizonyos sejtfelszíni molekuláihoz, az antigén ellen termelt antitestek tévedésből a saját sejtek, ez esetben a pajzsmirigy sejtjei ellen támadnak. A reakció miatt a pajzsmirigy megnagyobbodik, fokozott hormontermelését a TSH-elleni antitest, a TRAK (TSH Rezeptor Antikörper) okozza.

Diagnózis

Szemtünetek jelenléte esetén a kórisme felállítása nem nehéz, de ennek hiányában is gondolni kell a betegségre.

A laboratóriumi vizsgálatok eredményei Basedow-kórra utalnak, ha a vérben kimutatható ún. szabad T3 és a szabad T4 hormonok értéke magas, a hipofízis pajzsmirigyműködést serkentő hormonjának (TSH) szintje alacsony, és a pajzsmirigy ellenes antitest (TRAK) szintje is kimutatható a vérben.

Miután a pajzsmirigyhormonok jódot tartalmaznak, izotópos vizsgálat segítségével a megnagyobbodott pajzsmirigy és a fokozott jódfelvétel 99Tc szcintigráfiával (gammasugárzásra felvillanásokat mutató képernyő segítségével) láthatóvá tehető.

  
 

A Basedow-kór diagnózisának felállításában a pajzsmirigy ultrahang is segít

 


A képalkotó vizsgálatoknak (CT, MRI) a pajzsmirigy-megnagyobbodás mértékének és terjedési iránya meghatározásában, és ezáltal a műtét megtervezésében lehet jelentős szerepe. Magyarországon leginkább a pajzsmirigy-ultrahang használata terjedt el. A megnagyobbodott pajzsmirigy nyomhatja a légcsövet és a nyelőcsövet, ennek diagnosztizálására a nyelésröntgent és a légcső légsávjának röntgenvizsgálatát alkalmazzák.

Tünetek, kórlefolyás

A pajzsmirigy túlműködésének tünetei általában a tiroxin és a trijód-tironin hormonok anyagcserére gyakorolt hatására vezethetők vissza. A pajzsmirigy az esetek 70-90 százalékban megnagyobbodik. A szívre gyakorolt serkentő hatás miatt a szívfrekvencia felgyorsul, esetleg ritmuszavarok lépnek fel. Egyes esetekben nőhet a vérnyomás, emelkedik a testhőmérséklet, élénkebbek a bélmozgások. Jellemző a napi többszöri, lágyabb székletürítés, esetleg valódi hasmenés. A fokozott anyagcsere miatt a gyakori éhségérzet ellenére is fogyás tapasztalható.

Az idegrendszer érintettsége miatt a végtagokon, különösképp a kinyújtott ujjakon finom hullámú remegés léphet fel, jellemző az idegesség, az alvászavar. Izomgyengeség is kialakulhat, főleg a törzshöz közelebbi izmokon (felkar, comb). A bőr meleg, nedves. A beteg a meleg környezetet nehezen viseli. Fogamzóképes korú nőknél előfordulhat a menstruáció ritkábbá válása és a libidó csökkenése is. A Basedow-kórhoz a pajzsmirigy túlműködés tünetein kívül egyéb jellegzetes tünetek is kapcsolódnak.

A betegek 60 százaléknál a szem érintettsége, úgynevezett endokrin oftalmopátia alakul ki. Ekkor a szemgolyó mögötti kötőszövetet aktivált T-sejtek (a fehérvérsejtek egyik alcsoportja) lepik el. Ezek a sejtek különböző olyan anyagokat termelnek, melyek a kötőszöveti sejteket aktiválják. A kötőszöveti sejtek által termelt anyagok pedig vizet kötnek meg, ez okozza a szemgolyó mögötti izomszövet jellegzetes duzzanatát: a szem ily módon kidomborodik üregéből, kidülled. Ezt hívják exoftalmusznak. A szempillák súlyos esetben nem fedik tökéletesen a szemgolyót, a pillacsapások lelassulnak, ami miatt az állandó irritációnak van kitéve: a kötőhártya kiszárad és viszket. A szem fehér ínhártyája a pupilla felett is kilátszik a felső szemhéj alól (Dalrymple-jel). A szem nem képes összetartani, kancsalítani (Möbius-tünet).

Jellemző a szemöldök külső részének duzzanata - gyakran ez a legkoraibb jel -, a fénykerülés, az idegentest-érzés, a szem mögötti fájdalmas nyomás, a kettőslátás és a látásromlás.

A betegség gyógyultával a szemtünetek nem fejlődnek automatikusan vissza, ezért olykor szemészeti műtétre is szükség lehet. A betegek 50 százaléknál megfigyelhető a "merseburgi triász" néven ismert három fontos tünet - Basedow ugyanis merseburgi orvos volt -, amely a pajzsmirigy megnagyobbodását, az exoftalmuszt és a szívfrekvencia növekedését jelenti.

A betegek kevesebb, mint 5 százaléknál lép fel a sípcsont előtti terület megvastagodása, amely a szervezet bizonyos anyagai - a glükóz-aminoglikánok - bőr alatti lerakódásának következménye. Ez ritkán az alkar és a vállak területén is előfordul. Ugyancsak ritka tünet a kéz- és a lábujjak végpercének bunkószerű megvastagodása. A pajzsmirigy-túlműködés legsúlyosabb formája a tireotoxikus krízis, amely a betegség extrém súlyosságát jelenti. Kialakulhat spontán vagy gyógyszeres kezelés hirtelen leállítását követően, illetve a beteg más súlyos betegsége vagy műtéte következtében. A krízis tüneteit három stádiumra osztják:

Az első stádiumban a szívfrekvencia 150/perc fölé emelkedik, és akár 41°C-ra emelkedő lázzal, izzadással és kiszáradással jár. Az idegrendszeri érintettség miatt a remegés erősödik, a nyugtalanság félelemmé fokozódik. Hányás, hasmenés, izomgyengeség lép fel. A második stádiumban a fent említett tünetekhez tudatzavar, aluszékonyság vagy pszichotikus állapot társul.

A harmadik stádiumot a kóma és a keringési rendszer, illetve a mellékvesekéreg elégtelensége jellemzi.

Nem minden betegnél észlelhető a tünetek teljes skálája. Főleg idősebbeknél fordul elő, hogy a betegség tünetei közül csak a fáradékonyság és a fogyás, esetleg csak a szívritmuszavar van jelen.

Kezelés

  1. Gyógyszeres kezelés: A tireosztatikumok a pajzsmirigyhormonok termelődését gátolják. Basedow-kórban a tireosztatikus terápiát körülbelül 1 évig folytatják, de az esetek felében a betegség a kezelés leállítása után visszatér. Fontosabb mellékhatásaik: nőhet a golyva mérete, valamint ritkán nagyon alacsony fehérvérsejtszám alakulhat ki. Ez utóbbi miatt fontos a kezelés során nemcsak a pajzsmirigy-működés, de a vérkép követése is. Kiegészítő kezelésként gyakori a béta-blokkolók adása, egyrészt azért, mert csökkenti a felgyorsult szívfrekvenciát, másrészt gátolja a tiroxin átalakulását trijód-tironinná, a két pajzsmirigyhormon közül ugyanis az utóbbi lényegesen erősebb hatással rendelkezik.

  2. Radiojód-kezelés: Radioaktív izotóp adásával történik, 131-es tömegszámú sugárzó jódot juttatnak a szervezetbe, amely a pajzsmirigyben halmozódik fel, és így a kellő helyen hat, csökkenti a pajzsmirigy-állomány mennyiségét és működését. A betegeknél előzetesen gyógyszeres kezelés szükséges (kezeletlen esetben tireotoxikus krízis léphet fel), de a radiojód kezelés előtt néhány nappal a tireosztatikumot el kell hagyni, mert csak az aktív pajzsmirigy képes jól felvenni az izotópot. A kezelés nem végezhető terhesség és szoptatás idején, de 6 hónappal utána már nincs akadálya a gyermekvállalásnak. A kezelés után a radioaktív izotóp miatt néhány napig nem javasolt gyermekek, terhesek közelébe menni. Radiojód kezelés után az első évben a betegek 10-20 százalékában alakul ki pajzsmirigy-alulműködés, ezt követően évente kb. további 5 százalékban. A betegek figyelmét erre fel kell hívni, és a pajzsmirigy működését folyamatosan ellenőrizni kell.

  3. Műtéti kezelés: A műtéti beavatkozás célja a beteg pajzsmirigy részleges eltávolítása, legalább 4 ml pajzsmirigyszövetet meghagynak. Az esetek felében így is a pajzsmirigy-alulműködése alakul ki, amelyet hormonpótlással kell kezelni. Műtéti kezelés akkor jön szóba, ha a gyógyszeres kezelés után a betegség visszatér, vagy a gyógyszer mellett mellékhatás alakul ki, és a beteg nem szeretne izotópos kezelést. A műtét egyértelműen javasolt, ha a nagy golyva nyomja a légcsövet és/vagy a nyelőcsövet. A túlműködő pajzsmirigy vérellátása is fokozott, a vérzésveszély megnőhet, ezért a műtét előtt a pajzsmirigy működését lehetőség szerint normalizálni kell. Erre a tireosztatikus gyógyszereken kívül a kálium-jodid (Lugol-oldat) használatos. A műtét jelentősebb szövődményei a mellékpajzsmirigyek vagy a gégét ellátó ideg sérülései lehetnek, ezek azonban gyakorlott sebésznél alig fordulnak elő.

  4. A tireotoxikus krízis kezelése intenzív osztályos kezelést igényel. Tüneti kezelésként elsődleges a folyadékpótlás, az ionok és a kalória pótlása, a béta-blokkolók adása, a testhőmérséklet csökkentése, szükség esetén nyugtatók, valamint a tireosztatikum adása.

Hasznos tudnivalók

Oftalmopátia esetén a szem állandó irritációjának kivédésére műkönny rendszeres használatát javasolják mindaddig, amíg az exoftalmusz fennáll. Ha a szem nem záródik, az éjjeli alvás idejére a szem bekötése, leragasztása javasolt. Súlyos esetben gyógyszeres (szteroid) kezelés is szóba jön. Ritkán műtéti megoldása is sor kerül.

A kórkép első leírója feltehetően a híres perzsa orvos, Sayyid Ismail Al-Jurjani volt, aki már 800 évvel ezelőtt megemlíti a strúma és az exoftalmus összefüggését. A modern orvostudomány történetében az első leíró 1786-ban Caleb Hillier Parry volt, de feljegyzéseit nem publikálta, így azok csak halála után váltak ismertté.

A betegség hazánkban és német nyelvterületen egyik leírójáról, Karl Adolph Basedowról kapta szerzői nevét. Angol nyelvterületen Graves betegségnek nevezik, mivel Graves már Basedow előtt öt évvel, 1835-ben leírta ezt a kórképet. Basedow részletes leírása tartalmazza a merseburgi triászt (exoftalmusz, golyva, szapora szívverés), a társuló fogyást és idegességet is. A kezelésre jódtartalmú gyógyvizeket ajánlott.
  
 

Ha a szem nem záródik, az éjjeli alvás idejére a szem bekötése, leragasztása javasolt.

 

Szerző: Dr. Elek Csaba, Dr. Szemerédy Viktória
Lektor: Dr. Palik Éva

Kapcsolódó linkek:




Szponzorált hirdetések