Kategória: Hematológia

Betűméret:  


Rövid leírás

A leukémia a csontvelői eredetű sejtekből kiinduló kórós sejtburjánzás, amit régebben a vér rákjának is neveztek - ám ez az elnevezés nem pontos. Ennek oka az, hogy a kóros burjánzás nem a vérben, hanem részben a csontvelőben, részben pedig a nyirokrendszerhez kötött szervekben történik. Ez alapján kétféle betegségről is beszélhetünk: egyrészt akut mieloid (myeloid) leukémiáról, másrészt pedig akut limfoid (lymfoid) leukémiáról. Ugyanezt a két csoportot különböztetjük meg a krónikus leukémiák esetében is. A két alaptípus között a legfőbb különbség az, hogy míg az akut leukémiák általában heveny tünetekkel járnak, a betegség pedig relatíve gyorsan alakul ki, addig a krónikus leukémiák lassabban épülnek föl, a kórós vérképzés pedig elhúzódóan alakul ki a normális vérképzésből.

Az akut leukémia tehát gyorsan indul, és esetében a véráramban pillanatok alatt fiatal, fejletlen és éretlen sejtek jelennek meg, ezek a sejtek pedig elsősorban a csontvelőben vagy a csontvelői eredetű szövetekben kezdenek fölszaporodni. Így például a nyirokrendszerben és a nyirokcsomókban, a nyirok eredetű szövetekben, a lépben és a májban. Az akut leukémiákról tudni kell azt is, hogy ez a betegség a leggyorsabban osztódó daganatfajták közé tartoznak, ez esetben ugyanis három-négy nap alatt meg is duplázódhat a daganatmasszát alkotó fehérvérsejtek száma.

Előfordulás

Gyermek- és fiatal felnőttkorban egyértelműen gyakoribb az akut leukémia. Olyannyira, hogy Európában és a fejlett országokban tizenöt éves kor alatt ez a daganattípus teszi ki az összes daganatos megbetegedés 20-25 százalékát. Felnőtt korban a betegség már jóval ritkábban fordul elő, ekkor ugyanis az összes daganatos megbetegedést nézve már 5 százalék körülire csökken az előfordulási aránya. Hetven év fölött pedig a gyakoriság kicsit ismét megnövekszik, aminek oka az, hogy ilyenkor már meggyengül az immunrendszer.

  
 

Az akut leukémia elsősorban a gyermekeket és a fiatal felnőtteket érinti

 

Az akut leukémiák túlélése ugyancsak korcsoportonként változik. A betegség limfoid típusa gyermekkorban ma már 80-90 százalékban gyógyítható, míg felnőtteknél ugyanez az arány 45-50 százalékos, hatvanöt-hetven éves kor fölött pedig már csak 20 százalék körüli. A különbség tehát igen jelentős. A mieloid leukémiák - amelyek felnőtt korban sokkal gyakoribbak, mint gyermekkorban - ötéves túlélése gyermekeknél is csak 60 százalék körüli, felnőtteknél pedig ennél is alacsonyabb, csupán 30-40 százalék körüli.

Okok

Bár a leukémia kialakulásának hátterében ismert vagy sejtett kockázati tényezők is meghúzódhatnak, a megbetegedések okát az esetek többségében nem lehet konkrétan meghatározni. Az ugyanakkor biztos, hogy gyerekek esetében a leukémia lehet veleszületett betegség is. Ez azért valószínű, mert ilyenkor a kicsik már néhány hetes vagy hónapos korukban mutatnak leukémiás tüneteket, így esetükben biztosan nem lehet szó környezetszennyező tényezők hatásáról. Ilyenkor a háttérben sokkal nagyobb eséllyel húzódhat meg valamilyen veleszületett immunhiányos vagy kromoszómaeltéréses állapot.

Vannak persze nagyon jól definiálható, körülírható károsító tényezők is. Köztudottan ilyenek például a sugárzó izotópok, hiszen az atombombák mérhetően megnövelték a leukémia előfordulását. Ismert az is, hogy bizonyos vegyületek és vegyi anyagok (például a benzol és az aromás szénhidrogének) is emelhetik a betegség kialakulásának kockázatát. Tudjuk azt is, hogy a daganatellenes gyógyszerekkel dolgozó nővérek és gyógyszerészek között is magasabb a leukémia előfordulása, ami arra utal, hogy ezen anyagok is növelik a veszélyeket. Léteznek emellett olyan festékek is, amelyek ugyancsak bizonyítottan emelik a kockázatot.

Egyes esetekben vírus is állhat a betegség hátterében. Ilyen lehet például a humán T-sejtes leukémia vírus, aminek egyik ismert formája a AIDS vírusa is. Ezen vírusok a sejtek DNS-ébe avatkozva indítanak el leukémiás folyamatokat. Ugyancsak növeli a kockázatot a Down-szindrómát is okozó kromoszóma eltérés, de szintén állhat a betegség háttérben az immunrendszer veleszületett károsodása is. Ez esetben azért alakulhat ki könnyebben leukémia, mert a szervezet védekező rendszere nem tudja azonnal legyőzni a spontán mutációk során képződő daganatsejteket, így azok könnyen föl tudnak szaporodni.

Tünetek

A betegség tüneteiért elsősorban a kóros sejtburjánzás, a kóros sejtek gyors szaporodása és szétesése a felelős. Valamint az, hogy ezek a sejtek a véráramba kerülve más szöveteket - például a májat, a tüdőt, a lépet, a nyirokszöveteket- és sejteket, az izmokat és a fogínyt - is beszűrnek, és esetleg agyban és herében is áttéteket adnak. Ezen kívül jellegzetesség az is, hogy a gyorsan osztódó sejtek a csontvelőben kiszorítják a normál sejtképzést. Emiatt van az, hogy az akut leukémia egyik jellemző tünete a sejtszaporodás miatti magas fehérvérsejt-szám, míg a másik a vérszegénység és a vérlemezke-hiány.

Az előbbi a nagy sejttömeg miatt komoly terhet jelent a szervezet számára, az utóbbi miatt pedig vérszegénnyé válik a beteg, és megjelennek rajta a vérszegénység tünetei is. Azaz a sápadtság, a gyengeség és a fáradékonyság. A harmadik probléma a vérlemezke-hiány, ami miatt a beteg vérzékeny lesz, azaz lassabban állnak el a vérzései és apró, pontszerű bőrvérzési lehetnek. Emellett orrvérzés, fogínyvérzés is kísérheti a betegséget. Jellegzetes tünet az is, hogy az éretlen, fiatal sejtek nem csak gyorsan szaporodnak, hanem gyorsan el is pusztulnak.

Emiatt alakulnak ki a vérben jellegzetes laboreltérések: megemelkedik például a laktát-dehidrogenáz és a húgysav szintje. A sejtek gyors bontásával egyébként az a probléma, hogy az komolyan megterheli a kiválasztó szerveket. Emiatt van az, hogy egy leukémia adott esetben, még ha ritkán is, de akár veseelégtelenséget, vagy egyéb vesetünetet is okozhat. Ugyancsak tünet a fertőzésekre való hajlam, ami azért jelentkezik, mert a fehérvérsejtek száma ugyan megnő, de az éretlen sejtek nem töltik be azt a védekező funkciót, amit az érett fehérvérsejtek.
Előfordulhat az, hogy a problémának különösebb tünete nincs, mindössze nyirokcsomó-duzzanat jelenik meg miatta. Ritkán, de előfordulhat az is, hogy a nagyra növekedett máj és lép okoz komolyabb tüneteket.

Az akut limfoid leukémiának külön szimptómái is lehetnek. Ez esetben ugyanis sokkal jellegzetesebb a nyirokcsomók, a máj és a lép duzzanata. Akut mieloid leukémia esetében a nagyobb máj és lép mellett sokkal gyakrabban alakulnak ki csomós elváltozások is a bőrben, és gyakrabban lesz érintett a szájnyálkahártya és a fogíny is. Ez esetben viszont ritkább a nyirokcsomók érintettsége. Gyermekkorban jellegzetes tünet az is - mivel az érintett sejtek a csontban, a csontvelőben szaporodnak -, hogy a fölgyülemlett sejtek csontfájdalmat okoznak. Felnőttek esetében ez a szimptóma ritkább.

Diagnózis

A betegség diagnosztizálása kétféleképpen történhet. Az egyik lehetőség, hogy a beteg tünetei - például a fáradékonyság, a vérszegénység miatti panaszok, a bőrvérzés vagy a fertőzésekre való hajlam - miatt keresi föl az orvost. A másik eset, amikor a páciens nem meghatározott tünetekkel fordul a doktorhoz, hanem egy általános vizsgálat során észlelnek nála laboratóriumi eltéréseket. (Ez utóbbi akut leukémiáknál ritkábban fordul elő, ily módon inkább a krónikus leukémiákra derülhet fény.) Gyerekeknél sokszor az is segíti a diagnózis felállítását, ha a kicsit erős csontfájdalmak, sántaság vagy bicegés miatt kezdik el vizsgálni.

A diagnózis felállítását jellemzően a gyerekorvos vagy a háziorvos indítja el, akinek nagy szerepe van abban, hogy a panaszok alapján fölvesse a betegség gyanúját, vérképvizsgálatot készíttessen, a pácienst pedig szakorvoshoz irányítsa. Leukémiára egyébként akkor kell különösképpen gyanakodni, ha a vérképben úgynevezett háromvonalas eltérés látható. Azaz ha mind a fehérvérsejtek, mind a vörösvérsejtek, mind pedig a vérlemezkék értéke kóros.

A leukémia konkrét diagnózisának felállítása persze mindenképpen a hematológus vagy a hemato-onkológus feladata. És bár ezelőtt húsz évvel egy egyszerű fénymikroszkópos vizsgálattal ki lehetett mondani a diagnózist és meg lehetett kezdeni a kezelést, ma már több vizsgálatot is elvégeznek, majd pedig a sejtfelszíni tulajdonságok és a kromoszómatörések alapján a leukémia altípusát is meghatározzák. Emellett az orvosok vizsgálják a csontvelőt is. Vagy úgy, hogy ehhez tűvel szúrják meg a lapos vagy csöves csontokat, majd pedig a mintát kiszippantják, vagy pedig úgy, hogy csontbiopsziát végeznek, azaz a velőállományból emelnek ki egy kis hengert, majd pedig azt elemzik szövettanilag. A betegség altípusának pontos meghatározására egyébként azért van szükség, hogy a kezelést az adott altípusra legjobban ható készítményekkel kezdhessék meg.

Kezelés

Mivel daganatos sejtburjánzásról van szó, a leukémia kezelését citosztatikus, azaz sejtosztódást gátló kemoterápiás gyógyszerekkel végzik. Akut limfoid leukémia esetében a citosztatikus kezelés mellett a mellékvesekéreg szteroid hormonjai is jelentős szerepet játszanak a daganat kezelésében, mivel ezen hormonok serkentik a leukémiás sejtek spontán elhalását, szétesését. Emiatt a betegek ez esetben ilyen hormonokat tartalmazó szereket is kapnak. Mindezen konvencionális gyógyszerek mellett a leukémia kezelésében a sugárkezelésnek is szerepe lehet. E módszert azonban kizárólag akkor alkalmazzák, ha a páciens központi idegrendszere, agya vagy gerincveleje, esetleg heréje is érintett. Azaz ha leukémiás sejtek ezen területekre is beszűrődnek, és nem csak az erekben keringnek.

Ma már célzott terápiás módszerek is alkalmazhatók a leukémiás betegek gyógyításakor. Az ennek során alkalmazott szerek hatóanyagai úgy működnek, hogy "megkeresik" a daganatsejteket, hozzájuk kapcsolódnak, majd pedig célzottan pusztítják el azokat. És bár egészséges sejteket e szerek is károsíthatnak, velük mindenképpen hatékonyabban, kisebb mellékhatások mellett lehet fölszámolni a daganatos sejteket, mint a hagyományos kemoterápiával.

Megelőzés

Mivel a kiváltó okok többsége nem ismert, a leukémiás megbetegedések rendszerint nem megelőzhetők. Az persze segíthet, ha egészséges életmódot folytatunk, betartjuk az egészségügyi előírásokat, kerüljük az egészségkárosító vegyületeket és a magas sugárterhelésű helyszíneket. Fontos az is, hogy a Down-szindrómás, valamint az egyéb kromoszómarendellenességgel született gyermekek - akiknél alapból növelt a kockázat - tüneteit komolyabban vegyék, és esetükben gyakrabban végezzenek célzott szűrővizsgálatot is. Ugyanez vonatkozik a HIV-pozitív és veleszületetten immungyenge betegre is.


A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Benyó Gábor hematológus és onkológus szakorvosnak.

Szerző: Szabó Emese
Lektor: dr. Benyó Gábor




Szponzorált hirdetések