Agranulocitózis

nyomtatható változat

Kategória: Hematológia

Betűméret:  


Rövid leírás

A fehérvérsejtek a szervezet azon fő alkotóelemei, amelyek a fertőző kórokozókkal és idegen anyagokkal szembeni védekezésben játszanak fontos szerepet. A fehérvérsejteket a szegmentált magvú fehérvérsejtek (granulociták) - melyeknek a sejtállományában különböző anyagokat tartalmazó szemcsék (granulumok) láthatók -, a limfociták vagy nyiroksejtek, valamint a monociták vagy makrofágok (nagy falósejtek) alkotják.

A granulocitákat a szemcsék festődése alapján nevezik neutrofil, eozinofil és bazofil sejteknek. A legnagyobb számban az úgynevezett neutrofil granulociták fordulnak elő, amelyek a szervezet fő védekező sejtjei a heveny bakteriális és bizonyos gombás fertőzésekkel szemben.

Agranulocitózisról akkor beszélünk, ha a szegmentált magvú neutrofil granulociták a vérben igen alacsony számban (500/µl alatt) vannak jelen, illetve hiányoznak. Ilyenkor az egyén fertőzésekkel szembeni védekezőképessége nagymértékben lecsökken.

Okok

Az állapot létrejöhet az elégtelen csontvelői termelés, illetve a csontvelőtől függetlenül, fokozott pusztulás miatt.

A csontvelő károsodását, így a csökkent csontvelői képzést okozhatják vegyi anyagok (például benzol), sugárhatás, gyógyszerek (pl. citosztatikumok, immungátló szerek, kloramfenikol, fenilbutazon, aranykészítmények), valamint a csontvelőt beszűrő rosszindulatú daganatos betegségek ( leukémia, rák).

A fehérvérsejthiány másik oka a fokozott sejtpusztulás. Ez részben ismeretlen okból, részben a szervezet által termelt ellenanyagok hatására következik be. Ilyen ellenanyagokat a szervezet fertőzések után (májgyulladás, influenza, AIDS, tífusz, tüdőgümőkór), immunbetegségekben, rosszindulatú vérképzőrendszeri betegségekben, továbbá gyógyszerek mellékhatásaként termel. Az ellenanyagok a fehérvérsejtekhez kötődve elpusztítják azokat.

Tünetek

Ha a neutrofil fehérvérsejtek száma 1000/µl felett van, a beteg legtöbbször tünetmentes, de 1000-500/µl között fokozódik a fertőzés kockázata. 500/µl érték alatt igen gyakran alakul ki magas láz kíséretében főleg bakteriális fertőzés, mely vérmérgezésig (szepszis) fokozódhat. Gyakran jelentkezik fertőzés a bőrön, a szájüregben, a garatban, valamint a végbéltájék környékén. Mivel a genny részben az elpusztult granulocitákból áll - hiszen épp ezek hiányoznak - , feltűnő a gennyes beolvadás elmaradása! Elhúzódó agranulocitózis esetén gombás fertőzésekre is számítani kell.

Diagnózis

A beteg kórelőzményének pontos felvétele (gyógyszerszedés, alapbetegség kiderítése) gyakran sugallja a gyanút, amelyet a vérkép laboratóriumi vizsgálata megerősít. Az agranulocitózis akár életveszélyes állapotot is eredményezhet, mivel kellő számú granulocita híján bármikor kialakulhat súlyos, szövődményekkel járó fertőzés. Ezért a beteg kórházi felvétele indokolt, ahol szükség esetén csontvelő-vizsgálat, képalkotó vizsgálatok, valamint mikrobiológiai tenyésztés végzendő.

  
 

A beteg kórházi felvétele indokolt, ahol szükség esetén csontvelő-vizsgálat, képalkotó vizsgálatok, valamint mikrobiológiai tenyésztés végzendő.

 

Kezelés

Az alacsony fehérvérsejtszám észlelésekor el kell hagyni azokat a gyógyszereket, amelyek a kóros állapotot kiválthatták, illetve lehetőség szerint kezelni kell az esetleges alapbetegséget. Fontos a fertőzések elleni védekezés. Súlyos (500/µl alatti) fehérvérsejt-hiány esetén a beteget fertőtlenített (ún. csíraszegény) helyiségben kell elhelyezni, és fokozottan kell ügyelni a személyi higiénére (szájfertőtlenítés, bőrápolás). Láztalan beteg részére megelőző antibiotikum-kezelés ajánlott. Láz felléptekor vagy fertőzés esetén baktérium-tenyésztésre történő vérvételt követően ún. széles spektrumú, azaz számos baktériumra ható antibiotikumo(ka)t kell adni, amelyektől az adott fertőzéssel kapcsolatos tapasztalatok alapján javulás várható.

A fehérvérsejt-képzés zavara esetén a fehérvérsejt képzését elősegítő ún. kolónia stimuláló faktorok (G-CSF) alkalmazhatók gyógyszer gyanánt. A szervezet által termelt ellenanyagok hatására kialakuló fehérvérsejt-hiányban kortikoszteroidok, nagydózisú intravénás immunglobulin adása jön szóba.

Gyógyulási esélyek

Az agranulocitózis prognózisa függ a kiváltó tényezőtől, az alapbetegség természetétől, magának a kórállapotnak az időtartamától és a fertőzéses szövődményektől. Gyógyszerek okozta immun-eredetű agranulocitózis általában 7-10 napon belül szűnik meg, és amennyiben életveszélyes fertőzés nem alakul ki, az véglegesen meggyógyul, azonban a kiváltó gyógyszer alkalmazását a későbbiekben mellőzni kell.

Megelőzés

Rendkívül fontos a megelőzés. A fehérvérsejt-hiányt okozó gyógyszereket, beavatkozásokat számon kell tartani, a beteget, illetve vérképét gondosan ellenőrizni kell. A beteg figyelmét fel kell hívni arra, ha az agranulocitózis szempontjából veszélyes gyógyszert kap. Lázas betegség esetén azonnal orvoshoz kell fordulnia.

Szerző: Dr. Farkas Péter
Lektor: Dr. Somogyi Mária




Szponzorált hirdetések